Уникальный случай Стивена Хокинга — Naked Science
6 минут
Редакция

Уникальный случай Стивена Хокинга

Более 50 лет назад Стивену Хокингу диагностировали неизлечимое заболевание. За это время он обрел всемирную славу, стал одним из крупнейших астрофизиков современности, завел детей и даже побывал в невесомости... Как такое вообще возможно?

276162main_hawking
©Wikipedia

Месяц назад прикованному к инвалидному креслу, глубоко парализованному Стивену Хокингу перевалило за 72. Ученый продолжает возглавлять Центр теоретической космологии в Кембридже, выступать с идеями, волнующими научный мир, издавать популярные книги, вести активную общественную и даже семейную жизнь ? да что там, несколько лет назад он побывал в невесомости!.. Как удается ему дожить до столь преклонных лет и сохранить жизненную активность, несмотря на тяжелейшее нейродегенеративное заболевание?

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) был диагностирован у Хокинга почти полвека назад. Сегодня образ этого ученого, увы, неразрывно связан с его инвалидным креслом, а с 1985 года даже разговаривать он способен лишь при посредничестве компьютера и специального программного обеспечения, считывающего движения его глаз и щеки.

 

Судя по всему, случай Хокинга уникален не только с точки зрения научной карьеры, но и для медицины. БАС ? известная также как болезнь Шарко или болезнь Лу Герига ? связана с медленной, но непрерывной деградацией моторных нейронов центральной нервной системы, расположенных как в спинном, так и в головном мозге. Причины заболевания остаются неизвестными, однако постоянная гибель моторных нейронов лишает мышцы иннервации, и они быстро атрофируются ? наступает паралич.

 

Как правило, смерть наступает в результате отказа дыхательной мускулатуры, и приходит она гораздо быстрее, чем у Хокинга. Обычно БАС развивается ближе к 50 годам, однако у ученого ее диагностировали еще в 21-летнем возрасте, и вряд ли кто-либо ожидал, что он доживет хотя бы до 25-ти. Уникальный случай Хокинга прокомментировал известный нейрофизиолог, профессор Университета Пенсильвании Лео Макласки (Leo McCluskey). Он уверен, что дело тут вовсе не в каком-то невероятно качественном круглосуточном медицинском обслуживании, которое получает ученая знаменитость. «Этот случай ярко показывает, что БАС является заболеванием удивительно разнообразным и по своему течению, и по проявлениям, ? сказал Макласки. ? Обычно после подтверждения диагноза такие больные живут не более 2-3 лет, хотя многие из них и дольше, а изредка ? как Хокинг ? намного дольше».

 

У Хокинга был диагностирован боковой амиотрофический склероз

©NASA

 

Продолжительность жизни больного БАС определяется развитием деградации моторных нейронов, управляющих диафрагмой, и нейронов мышц, контролирующих глотание. Гибель первых останавливает дыхание, вторых ? не позволяет организму получать необходимое количество пищи и воды.

 

Если те и другие нейроны по какой-то причине сохраняют активность, медицинская техника и лечение позволяют продлевать жизнь даже несмотря на общее ухудшение положения пациента ? как это происходит с Хокингом. К сожалению, подобное развитие БАС весьма нехарактерно, и столь медленное течение болезни встречается лишь у нескольких процентов больных.

 

В начале 2000-х было установлено, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС связан с аномальным накоплением в мозге нейромедиаторных молекул. По некоторым данным, это наследственное расстройство может быть вызвано избытком глутаминовой кислоты, который заставляет некоторые нейроны работать на пределе возможностей и быстро разрушаться. Сейчас ведутся поиски генов, нарушение в работе которых может приводить к развитию БАС, но работа эта еще далека от завершения ? и тем более от создания каких-то конкретных подходов к лечению.

 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Вчера, 12:21
4 минуты
Ольга Иванова

Международная группа ученых сделала рентгеновские снимки грудного отдела тела муравьев, проанализировав их мышцы и внутренний скелет. В результате исследователи выяснили, что сила этих насекомых связана с потерей способности летать.

10 часов назад
2 минуты
Денис Гордеев

Ссылка, которую никто не хотел: материал, показываемый пользователям, имеет явную проазербайджанскую ориентацию.

Вчера, 15:51
5 минут
Илья Ведмеденко

Появилось первое весомое подтверждение существования в Китае условного аналога российской ракеты «Кинжал», которую иногда называют «гиперзвуковой».

Вчера, 12:21
4 минуты
Ольга Иванова

Международная группа ученых сделала рентгеновские снимки грудного отдела тела муравьев, проанализировав их мышцы и внутренний скелет. В результате исследователи выяснили, что сила этих насекомых связана с потерей способности летать.

16 октября
6 минут
Василий Парфенов

Несмотря на устоявшееся мнение, согласно которому газотурбинные двигатели (ГТД) почти достигли технологического совершенства и прироста характеристик более чем на единицы процентов в новых моделях ждать не стоит, инженеры продолжают искать способы радикально их улучшить. Компания GE Aviation уже до конца 2020 года собирается представить предсерийные экземпляры своих революционных силовых установок, которые должны быть на 20% долговечнее, на 35% экономичнее и будут иметь улучшенную на 80% энерговооруженность, чем предыдущие аналогичные модели.

Позавчера, 18:46
4 минуты
Денис Гордеев

Исследователи рассказали, где безопаснее всего сидеть и что может снизить вероятность заражения при встрече с друзьями.

28 сентября
29 минут
Александр Березин

Сентябрь 2020 года принес в Закавказье войну — столкновение Азербайджана и Нагорного Карабаха получило большой размах, общее число жертв, судя по всему, уже перевалило за сотню, а Ереван и Баку объявили мобилизацию (в Азербайджане — частичную). Объективного смысла в войне для самих участников нет. Баку не победит, но и Армения от конфликта ничего не выиграет. Пользу конфликт, однако, объективно принесет Турции, а также тем, кто поставляет в Азербайджан оружие. Возникает вопрос: почему война оказалась возможна, несмотря на дружественную позицию России к Армении, и зачем на нее пошли в Баку? И есть ли у Еревана разумный выход из назревающей бойни?

16 октября
6 минут
Денис Гордеев

Люди со второй и четвертой группами крови с большей вероятностью переболеют Covid-19 в тяжелой форме.

1 октября
39 минут
Александр Березин

После советской эпохи атомные реакторы перестали запускать в космос, но сегодня все постепенно меняется. К атомной энергетике для марсианских колоний примеривается Илон Маск, проекты лунных АЭС прорабатываются в России — и все несмотря на то, что в космосе условия для солнечной энергетики лучше, чем на нашей планете. Что заставляет космическую отрасль все чаще думать об атомных реакторах? Как ни странно, дело в том, что и ядерная энергетика в космосе становится еще важнее, чем на Земле. Попробуем разобраться почему.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий

Подтвердить?
Лучшие материалы
Предстоящие мероприятия
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: