Уникальный случай Стивена Хокинга — Naked Science
05.02.2014
Редакция Naked Science

Уникальный случай Стивена Хокинга

Более 50 лет назад Стивену Хокингу диагностировали неизлечимое заболевание. За это время он обрел всемирную славу, стал одним из крупнейших астрофизиков современности, завел детей и даже побывал в невесомости... Как такое вообще возможно?

276162main_hawking
©Wikipedia

Месяц назад прикованному к инвалидному креслу, глубоко парализованному Стивену Хокингу перевалило за 72. Ученый продолжает возглавлять Центр теоретической космологии в Кембридже, выступать с идеями, волнующими научный мир, издавать популярные книги, вести активную общественную и даже семейную жизнь ? да что там, несколько лет назад он побывал в невесомости!.. Как удается ему дожить до столь преклонных лет и сохранить жизненную активность, несмотря на тяжелейшее нейродегенеративное заболевание?

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) был диагностирован у Хокинга почти полвека назад. Сегодня образ этого ученого, увы, неразрывно связан с его инвалидным креслом, а с 1985 года даже разговаривать он способен лишь при посредничестве компьютера и специального программного обеспечения, считывающего движения его глаз и щеки.

 

Судя по всему, случай Хокинга уникален не только с точки зрения научной карьеры, но и для медицины. БАС ? известная также как болезнь Шарко или болезнь Лу Герига ? связана с медленной, но непрерывной деградацией моторных нейронов центральной нервной системы, расположенных как в спинном, так и в головном мозге. Причины заболевания остаются неизвестными, однако постоянная гибель моторных нейронов лишает мышцы иннервации, и они быстро атрофируются ? наступает паралич.

 

Как правило, смерть наступает в результате отказа дыхательной мускулатуры, и приходит она гораздо быстрее, чем у Хокинга. Обычно БАС развивается ближе к 50 годам, однако у ученого ее диагностировали еще в 21-летнем возрасте, и вряд ли кто-либо ожидал, что он доживет хотя бы до 25-ти. Уникальный случай Хокинга прокомментировал известный нейрофизиолог, профессор Университета Пенсильвании Лео Макласки (Leo McCluskey). Он уверен, что дело тут вовсе не в каком-то невероятно качественном круглосуточном медицинском обслуживании, которое получает ученая знаменитость. «Этот случай ярко показывает, что БАС является заболеванием удивительно разнообразным и по своему течению, и по проявлениям, ? сказал Макласки. ? Обычно после подтверждения диагноза такие больные живут не более 2-3 лет, хотя многие из них и дольше, а изредка ? как Хокинг ? намного дольше».

 

У Хокинга был диагностирован боковой амиотрофический склероз

©NASA

 

Продолжительность жизни больного БАС определяется развитием деградации моторных нейронов, управляющих диафрагмой, и нейронов мышц, контролирующих глотание. Гибель первых останавливает дыхание, вторых ? не позволяет организму получать необходимое количество пищи и воды.

 

Если те и другие нейроны по какой-то причине сохраняют активность, медицинская техника и лечение позволяют продлевать жизнь даже несмотря на общее ухудшение положения пациента ? как это происходит с Хокингом. К сожалению, подобное развитие БАС весьма нехарактерно, и столь медленное течение болезни встречается лишь у нескольких процентов больных.

 

В начале 2000-х было установлено, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС связан с аномальным накоплением в мозге нейромедиаторных молекул. По некоторым данным, это наследственное расстройство может быть вызвано избытком глутаминовой кислоты, который заставляет некоторые нейроны работать на пределе возможностей и быстро разрушаться. Сейчас ведутся поиски генов, нарушение в работе которых может приводить к развитию БАС, но работа эта еще далека от завершения ? и тем более от создания каких-то конкретных подходов к лечению.

 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Вчера, 06:30
Мария Азарова

Ученые проверили содержание побочных продуктов дезинфекции в чае, который заваривали водопроводной или наночистой водой с хлором. Уровни этих соединений в напитке были ниже, чем в самой воде, однако большинство из них оказались неизвестны исследователям — как и их воздействие на здоровье человека.

Вчера, 14:35
Алиса Гаджиева

Ученые из Института археологии и этнографии Сибирского отделения РАН обнаружили городище Шилкинской системы.

6 часов назад
Мария Азарова

Она значительно увеличилась за последнюю неделю и теперь превышает по размерам 75% озоновых дыр, наблюдаемых с 1979 года.

11 сентября
Алиса Гаджиева

Необычное погребение обнаружили во время работ по устройству пруда в гольф-клубе.

Вчера, 06:30
Мария Азарова

Ученые проверили содержание побочных продуктов дезинфекции в чае, который заваривали водопроводной или наночистой водой с хлором. Уровни этих соединений в напитке были ниже, чем в самой воде, однако большинство из них оказались неизвестны исследователям — как и их воздействие на здоровье человека.

13 сентября
Сергей Васильев

Европейские биологи обнаружили, что лекарства могут накапливаться в клетках кишечной микрофлоры, меняя количество и сроки попадания препарата в организм человека.

3 сентября
Алиса Гаджиева

Два бронзовых тарана и свинцовые пули обнаружили на месте битвы при Эгатских островах, состоявшейся почти 23 века назад.

11 сентября
Алиса Гаджиева

Необычное погребение обнаружили во время работ по устройству пруда в гольф-клубе.

17 августа
Александр Березин

Наши леса вновь горят, сообщают СМИ. На вид все ясно: лес гибнет и скоро погибнет окончательно. Если бы не одно «но»: согласно научным работам в рецензируемых журналах, биомасса наших лесов за 26 лет выросла почти на 39%. А это совершенно немыслимый, рекордный прирост — что, конечно, не отменяет ущерб от пожаров для населенных пунктов. Кому верить: дыму пожаров со страниц СМИ или ученым? И почему борьба властей с пожарами, скорее всего, сделает ситуацию еще хуже? Попробуем разобраться.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий

Подтвердить?
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Лучшие материалы
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: