• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
05.02.2014, 10:46
Редакция Naked Science
738

Уникальный случай Стивена Хокинга

Более 50 лет назад Стивену Хокингу диагностировали неизлечимое заболевание. За это время он обрел всемирную славу, стал одним из крупнейших астрофизиков современности, завел детей и даже побывал в невесомости... Как такое вообще возможно?

Уникальный случай Стивена Хокинга – иллюстрация к материалу на Naked Science
©Wikipedia / Автор: Екатерина Лебедева

Месяц назад прикованному к инвалидному креслу, глубоко парализованному Стивену Хокингу перевалило за 72. Ученый продолжает возглавлять Центр теоретической космологии в Кембридже, выступать с идеями, волнующими научный мир, издавать популярные книги, вести активную общественную и даже семейную жизнь ? да что там, несколько лет назад он побывал в невесомости!.. Как удается ему дожить до столь преклонных лет и сохранить жизненную активность, несмотря на тяжелейшее нейродегенеративное заболевание?

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) был диагностирован у Хокинга почти полвека назад. Сегодня образ этого ученого, увы, неразрывно связан с его инвалидным креслом, а с 1985 года даже разговаривать он способен лишь при посредничестве компьютера и специального программного обеспечения, считывающего движения его глаз и щеки.

 

Судя по всему, случай Хокинга уникален не только с точки зрения научной карьеры, но и для медицины. БАС ? известная также как болезнь Шарко или болезнь Лу Герига ? связана с медленной, но непрерывной деградацией моторных нейронов центральной нервной системы, расположенных как в спинном, так и в головном мозге. Причины заболевания остаются неизвестными, однако постоянная гибель моторных нейронов лишает мышцы иннервации, и они быстро атрофируются ? наступает паралич.

 

Как правило, смерть наступает в результате отказа дыхательной мускулатуры, и приходит она гораздо быстрее, чем у Хокинга. Обычно БАС развивается ближе к 50 годам, однако у ученого ее диагностировали еще в 21-летнем возрасте, и вряд ли кто-либо ожидал, что он доживет хотя бы до 25-ти. Уникальный случай Хокинга прокомментировал известный нейрофизиолог, профессор Университета Пенсильвании Лео Макласки (Leo McCluskey). Он уверен, что дело тут вовсе не в каком-то невероятно качественном круглосуточном медицинском обслуживании, которое получает ученая знаменитость. «Этот случай ярко показывает, что БАС является заболеванием удивительно разнообразным и по своему течению, и по проявлениям, ? сказал Макласки. ? Обычно после подтверждения диагноза такие больные живут не более 2-3 лет, хотя многие из них и дольше, а изредка ? как Хокинг ? намного дольше».

 

Уникальный случай Стивена Хокинга – иллюстрация к материалу на Naked Science

У Хокинга был диагностирован боковой амиотрофический склероз

©NASA

 

Продолжительность жизни больного БАС определяется развитием деградации моторных нейронов, управляющих диафрагмой, и нейронов мышц, контролирующих глотание. Гибель первых останавливает дыхание, вторых ? не позволяет организму получать необходимое количество пищи и воды.

 

Если те и другие нейроны по какой-то причине сохраняют активность, медицинская техника и лечение позволяют продлевать жизнь даже несмотря на общее ухудшение положения пациента ? как это происходит с Хокингом. К сожалению, подобное развитие БАС весьма нехарактерно, и столь медленное течение болезни встречается лишь у нескольких процентов больных.

 

В начале 2000-х было установлено, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС связан с аномальным накоплением в мозге нейромедиаторных молекул. По некоторым данным, это наследственное расстройство может быть вызвано избытком глутаминовой кислоты, который заставляет некоторые нейроны работать на пределе возможностей и быстро разрушаться. Сейчас ведутся поиски генов, нарушение в работе которых может приводить к развитию БАС, но работа эта еще далека от завершения ? и тем более от создания каких-то конкретных подходов к лечению.

 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
6 сентября, 16:25
Evgenia Vavilova

Для разрыва связи между молекулами водорода понадобились золото, титан и ультрафиолетовое излучение. Полученный водород ученые использовали для преобразования углекислого газа в этилен.

8 сентября, 12:11
Юлия Трепалина

Исследование показало, что длина ресниц ассоциируется у людей не только со здоровьем и привлекательностью, но и воспринимается как сигнал с сексуальным подтекстом.

8 сентября, 08:39
Илья Гриднев

Вымирания крупных таксономических групп, таких как роды, за последние 500 лет оказались редкими и локализованными. Это говорит о том, что современный кризис биоразнообразия еще не достиг масштабов глобальной катастрофы, сравнимой с массовыми вымираниями прошлого.

6 сентября, 11:48
Игорь Байдов

В данных космического телескопа «Джеймса Уэбба» ученые обнаружили объект, который может оказаться галактикой, сформировавшейся всего через 90 миллионов лет после Большого взрыва. Если открытие подтвердится, она станет абсолютным рекордсменом, побив рекорд предыдущего чемпиона почти на 200 миллионов лет. Однако исследователи осторожны — загадочный сигнал может иметь и другое, не менее интересное объяснение.

4 сентября, 13:59
Андрей П.

Глубоководная жизнь нам, сухопутным, кажется инопланетной. В недавней экспедиции морские биологи погрузились на дно пятого по глубине Курило-Камчатского желоба. Они преодолели 9500 метров толщи воды и встретили удивительно богатые сообщества организмов, живущих благодаря хемосинтезу. Тысячи километров дна покрывает беспозвоночная жизнь, которая питается благодаря бактериям, окисляющим метан. Naked Science поговорил с одним из авторов исследования.

6 сентября, 16:25
Evgenia Vavilova

Для разрыва связи между молекулами водорода понадобились золото, титан и ультрафиолетовое излучение. Полученный водород ученые использовали для преобразования углекислого газа в этилен.

3 сентября, 07:56
Адель Романова

Недавнее появление в Солнечной системе межзвездного объекта 3I/ATLAS вызвало новую волну обсуждения вопроса о том, как отличить комету или астероид от внеземного космического корабля либо другого артефакта, не созданного человечеством. Астрономы рассказали, что у искусственного объекта могут быть четыре характерные особенности.

12 августа, 11:29
Юлия Трепалина

Влияет ли формат знакомства на качество последующих романтических отношений в паре? Научные данные на этот счет разнятся. Новое исследование по вопросу представила группа психологов из Польши, Австралии и Великобритании. В попытке понять, при каком сценарии удовлетворенность отношениями выше, а любовь крепче — когда двое нашли друг друга в Сети или познакомились в жизни, — ученые опросили свыше 6000 тысяч человек из разных стран.

16 августа, 19:09
Адель Романова

Астрономы подсчитали, что с поверхности летящего по Солнечной системе межзвездного объекта 3I/ATLAS каждую секунду испаряется около 40 килограммов водяного льда. Такую сильную кометную активность он проявил, будучи в три с половиной раза дальше Земли от Солнца. По мнению ученых, это довольно необычно.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно