• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
05.02.2014, 10:46
Редакция Naked Science
734

Уникальный случай Стивена Хокинга

Более 50 лет назад Стивену Хокингу диагностировали неизлечимое заболевание. За это время он обрел всемирную славу, стал одним из крупнейших астрофизиков современности, завел детей и даже побывал в невесомости... Как такое вообще возможно?

Уникальный случай Стивена Хокинга – иллюстрация к материалу на Naked Science
©Wikipedia / Автор: Екатерина Лебедева

Месяц назад прикованному к инвалидному креслу, глубоко парализованному Стивену Хокингу перевалило за 72. Ученый продолжает возглавлять Центр теоретической космологии в Кембридже, выступать с идеями, волнующими научный мир, издавать популярные книги, вести активную общественную и даже семейную жизнь ? да что там, несколько лет назад он побывал в невесомости!.. Как удается ему дожить до столь преклонных лет и сохранить жизненную активность, несмотря на тяжелейшее нейродегенеративное заболевание?

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) был диагностирован у Хокинга почти полвека назад. Сегодня образ этого ученого, увы, неразрывно связан с его инвалидным креслом, а с 1985 года даже разговаривать он способен лишь при посредничестве компьютера и специального программного обеспечения, считывающего движения его глаз и щеки.

 

Судя по всему, случай Хокинга уникален не только с точки зрения научной карьеры, но и для медицины. БАС ? известная также как болезнь Шарко или болезнь Лу Герига ? связана с медленной, но непрерывной деградацией моторных нейронов центральной нервной системы, расположенных как в спинном, так и в головном мозге. Причины заболевания остаются неизвестными, однако постоянная гибель моторных нейронов лишает мышцы иннервации, и они быстро атрофируются ? наступает паралич.

 

Как правило, смерть наступает в результате отказа дыхательной мускулатуры, и приходит она гораздо быстрее, чем у Хокинга. Обычно БАС развивается ближе к 50 годам, однако у ученого ее диагностировали еще в 21-летнем возрасте, и вряд ли кто-либо ожидал, что он доживет хотя бы до 25-ти. Уникальный случай Хокинга прокомментировал известный нейрофизиолог, профессор Университета Пенсильвании Лео Макласки (Leo McCluskey). Он уверен, что дело тут вовсе не в каком-то невероятно качественном круглосуточном медицинском обслуживании, которое получает ученая знаменитость. «Этот случай ярко показывает, что БАС является заболеванием удивительно разнообразным и по своему течению, и по проявлениям, ? сказал Макласки. ? Обычно после подтверждения диагноза такие больные живут не более 2-3 лет, хотя многие из них и дольше, а изредка ? как Хокинг ? намного дольше».

 

Уникальный случай Стивена Хокинга – иллюстрация к материалу на Naked Science

У Хокинга был диагностирован боковой амиотрофический склероз

©NASA

 

Продолжительность жизни больного БАС определяется развитием деградации моторных нейронов, управляющих диафрагмой, и нейронов мышц, контролирующих глотание. Гибель первых останавливает дыхание, вторых ? не позволяет организму получать необходимое количество пищи и воды.

 

Если те и другие нейроны по какой-то причине сохраняют активность, медицинская техника и лечение позволяют продлевать жизнь даже несмотря на общее ухудшение положения пациента ? как это происходит с Хокингом. К сожалению, подобное развитие БАС весьма нехарактерно, и столь медленное течение болезни встречается лишь у нескольких процентов больных.

 

В начале 2000-х было установлено, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС связан с аномальным накоплением в мозге нейромедиаторных молекул. По некоторым данным, это наследственное расстройство может быть вызвано избытком глутаминовой кислоты, который заставляет некоторые нейроны работать на пределе возможностей и быстро разрушаться. Сейчас ведутся поиски генов, нарушение в работе которых может приводить к развитию БАС, но работа эта еще далека от завершения ? и тем более от создания каких-то конкретных подходов к лечению.

 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
12 июля, 22:10
Редакция Naked Science

Лето 2025 обещает насыщенную линейку научно-фантастических сериалов на ведущих стриминговых платформах. От адаптаций культовых романов до масштабных космических одиссей — мы отобрали проекты, на которые стоит обратить внимание.

11 июля, 17:47
Денис Яковлев

Международная команда ученых оценила связь между длительностью физической активности, ее интенсивностью, риском смерти от всех причин и вероятностью развития сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний.

11 июля, 12:37
Игорь Байдов

Наблюдения, проведенные космическим аппаратом NASA «Юнона», показали, что магнитное поле Юпитера и его мощная магнитосфера, заполненная ионизированным газом, могут порождать вблизи полюсов газового гиганта новый тип плазменных волн. Ничего подобного ранее ученые не фиксировали.

8 июля, 11:16
РНФ

Ученые предложили математический инструмент, позволяющий точно рассчитать условия стабильной работы систем фазовой автоподстройки частоты, используемых в устройствах связи и навигации. Такие системы синхронизируют параметры собственных сигналов устройства, например телефона, с поступающими на него сигналами, например, от Wi-Fi-роутера. Предложенный метод расчетов позволяет избежать неточностей, которые допускали ранее используемые подходы, и предлагает инженерам простые формулы, удобные для применения в реальных проектах. Это позволит предотвратить ошибки в работе приборов спутниковой навигации и беспроводной связи.

12 июля, 22:10
Редакция Naked Science

Лето 2025 обещает насыщенную линейку научно-фантастических сериалов на ведущих стриминговых платформах. От адаптаций культовых романов до масштабных космических одиссей — мы отобрали проекты, на которые стоит обратить внимание.

8 июля, 13:00
ПНИПУ

Лампочки, фонари и неоновые вывески окружают нас повсюду. Они добавляют красок городскому пространству, создают домашний уют, обеспечивают безопасность на дорогах, позволяя нам отчетливо видеть окружающий мир в любое время суток. Ученые Пермского Политеха рассказали о разнице между тепловыми, диодными, газоразрядными лампочками и их применении в быту.

17 июня, 16:49
Адель Романова

Радиотелескопы уловили очень короткий сигнал, и по его характеристикам стало ясно, что он не может быть естественного происхождения. Астрономы пришли к выводу, что источник находился в околоземном пространстве — там, где уже более полувека летает «мертвый» аппарат NASA.

25 июня, 15:19
ФизТех

Группа российских ученых из Института прикладной математики имени М. В. Келдыша РАН и МФТИ провела детальное численное исследование источников шума, генерируемых крылом прототипа сверхзвукового бизнес-джета в режиме посадки. Эта работа, сочетающая передовые методы вычислительной гидродинамики и аэроакустики, впервые позволила с высокой точностью локализовать и охарактеризовать основные зоны шумообразования вблизи полноразмерной геометрии крыла модели прототипа сверхзвукового пассажирского самолета в посадочной конфигурации.

2 июля, 11:17
Юлия Тарасова

Результаты эксперимента в США в будущем могут позволить добиться разрешения на использование отработанной конопли в качестве кормовой добавки в животноводстве.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно