• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
11 июля, 10:30
ПНИПУ
3 175

Ученые впервые за 25 лет зафиксировали в России малоизученную болезнь Пика

❋ 5.1

В России от деменции страдает 1,5-1,8 миллиона человек. Распространенные формы — болезнь Альцгеймера, сосудистая, алкогольная деменции и так далее. Однако существует и малоизученная разновидность — деменция Пика. Она опасна тем, что поражает пациентов в относительно раннем возрасте, до 60 лет. Но из-за сложной диагностики и схожести симптомов с другими видами деменции часто остается не выявленной. Точных данных по России нет, так как заболевание редко фиксируется. Ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени Вагнера провели морфологическое исследование мозга пациентки с симптомами деменции и подтвердили болезнь Пика. Это первое подобное исследование за 25 лет, которое поможет в диагностике и изучении заболевания.

Выраженные спонгиоформные изменения: губчатость в коре лобных долей / © Валерий Литвинов, пресс-служба ПНИПУ

Диагностика болезни Пика осложнена схожестью ранних симптомов с другими деменциями и низкой осведомленностью о ней как врачей, так и населения. Чтобы наверняка установить диагноз и изучить болезнь, проводят вскрытие, на котором устанавливают характерный признак — поражение лобной и височной долей мозга. Несмотря на ярко выраженные поведенческие симптомы, заболевание часто остается не диагностированным из-за своей редкости и схожести с другими недугами. Так, за последние 25 лет отсутствуют данные по морфологическим исследованием деменции Пика, то есть с установленным заболеванием по факту смерти.

Ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени Вагнера изучили мозг пациентки с симптомами деменции после вскрытия, осуществили анализ клеток и установили болезнь Пика. Задокументированное морфологическое исследование поспособствует более глубокому пониманию заболевания, ранней диагностике и разработке методов лечения.

Деменция Пика относится к группе заболеваний с накоплением 3R-тау-белка и чаще всего проявляется как лобно-височная деменция с прогрессирующими изменениями поведения. Тау-белок – это белок в нервных клетках, который помогает поддерживать их структуру и обеспечивает транспорт веществ внутри нейрона. Он работает как каркас для микротрубочек, по которым перемещаются питательные молекулы. Если тау-белок повреждается, он слипается в комки, нарушая работу нейронов, особенно в лобных и височных долях мозга, отвечающих за эмоциональный контроль и поведение в социуме. Это приводит к гибели клеток и развитию недугов, например, болезни Альцгеймера и прочим видам деменций.

При болезни Пика 3R-тау-белок слипается в комки, которые называют «тельца Пика». Основное отличие такой деменции от других видов в том, что в первую очередь страдает личность пациента и его поведение, а не память. Воспоминания какое-то время сохраняются, но быстро повышается агрессия, человек лишается чувства стыда и становится неадекватным. Например, может есть несъедобные предметы или проявлять сексуальную расторможенность.

Поскольку поведение больных, страдающих лобно-височной деменцией других типов, схоже с симптомами болезни Пика, этот недуг тяжело определить. Точный диагноз можно установить только после вскрытия и изучения клеток мозга пациента, но из-за сложности и многоэтапности эту процедуру практически не проводят. Поэтому некоторые случаи болезни Пика могут быть не выявлены и не зафиксированы.

В связи с относительной редкостью деменции Пика и отсутствием значимых патолого-анатомических публикаций в отечественной литературе за последние 25 лет, ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени академика Е. А. Вагнера провели клиническое наблюдение за пациентом и морфологическое исследование после вскрытия.

– У пациентки 55-ти лет, изначально не имевшей каких-либо психических расстройств, в течение четырех лет наблюдалось прогрессирующее снижение интеллекта, асоциальное поведение, агрессия и утрата гигиенических навыков. При госпитализации выявлены умеренная анемия и синдром цитолиза, то есть когда клетки разрушаются и их содержимое попадает в кровь. В стационаре состояние ухудшалось: появились галлюцинации, агрессия, затем полная беспомощность. Лечение деменции и нейролептики не помогали. За 3 недели до смерти женщина лежала в позе эмбриона, не контролируя физиологические функции, – комментирует Генриетта Фрейнд, заведующая кафедрой «Патологическая анатомия» ПГМУ.

При патолого-анатомическом исследовании подтвердились типичные для деменции Пика изменения: атрофия лобных и височных долей, наличие телец Пика в нейронах и другие гистологические признаки.

– После смерти пациентки мы провели вскрытие, взяли образцы мозга, обработали их формалином для сохранения структуры тканей. Затем окрасили срезы серебром, чтобы тау-белки и тельца Пика били видны под микроскопом. При исследовании увеличенных образцов нашли округлые скопления тау-белка и клетки Пика, представляющие собой пустые нейроны со смещенным ядром. Так, исследование показало, что пациентка, демонстрирующая симптомы деменции, носила редкую форму недуга, – деменцию Пика. Впервые за 25 лет в России удалось задокументировать подтвержденный случай, поскольку обычно подобную симптоматику могут диагностировать как шизофрению, болезнь Альцгеймера и прочие недуги, – поясняет Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.

Крупный нейрон с эксцентрично расположенным ядром — нейрон Пика / © Валерий Литвинов, пресс-служба ПНИПУ

На сегодняшний день нет лекарств, способных остановить развитие деменции Пика, поэтому понимание механизмов болезни поможет создать эффективные методы лечения не только этого недуга, но и других форм деменции, связанных с накоплением тау-белка. Несмотря на редкость патологии, ее начало в трудоспособном возрасте, тяжелая клиническая симптоматика и быстропрогрессирующее течение с летальным исходом требуют поиска новых подходов к лечению. Перспективными направлениями считаются разработки, направленные на устранение аномальных белковых скоплений в нейронах, например, активация аутофагии — процесса очистки клеток от поврежденных компонентов.

Исследование ученых Пермского Политеха и ПГМУ им.академика Е.А. Вагнера позволило впервые за 25 лет задокументировать случай деменции Пика и отследить особенности болезни. Это вносит вклад в создание информационной базы по болезни Пика для дальнейшего изучения и разработки методик лечения.

Статья опубликована в журнале «Архив патологии». Работа выполнена при поддержке гранта РНФ.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Пермский национальный исследовательский политехнический университет (национальный исследовательский, прошлые названия: Пермский политехнический институт, Пермский государственный технический университет) — технический ВУЗ Российской Федерации. Основан в 1960 году как Пермский политехнический институт (ППИ), в результате объединения Пермского горного института (организованного в 1953 году) с Вечерним машиностроительным институтом. В 1992 году ППИ в числе первых политехнических вузов России получил статус технического университета.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
6 октября, 14:35
Юлия Трепалина

Многие принимают добавки с витамином D для поддержания здоровья костей и укрепления иммунитета. Однако исследование недавно показало, что употребление одной из форм — эргокальциферола (D2) — может быть неэффективным для устранения дефицита этого витамина.

7 октября, 08:23
Адель Романова

В поисках внеземной жизни большие надежды возлагают на красные карлики: их во Вселенной подавляющее большинство, и они наиболее долговечные. Их самая серьезная проблема — экстремальные вспышки. Астрофизик проанализировал свойства этих звезд и пришел к выводу, что у них вряд ли найдутся планеты, населенные сложными организмами.

7 октября, 10:57
ПНИПУ

По данным издания Gazeta.Ru, вопреки предрассудкам о студентах и подростках, наиболее активные потребители «быстрой» лапши — люди в возрасте 30–44 лет, представители трудоспособного возраста с высшим образованием. Согласно источникам World Instant Noodles Association (WINA), в год продается около 2,2 миллиарда порций, что делает Россию лидером по объему потребления в Европе и 12-й в мире. Из-за быстрого ритма жизни и простоты приготовления потребители закрывают глаза на их потенциальный вред. Ученые Пермского Политеха рассказали, почему такая пища представляет опасность даже без «химических» приправ, кому особенно стоит избегать встречи с этим продуктом и на что следует обращать внимание при изучении состава.

4 октября, 14:06
Адель Романова

По общепринятой и незыблемой до сих пор версии, Уран и Нептун — ледяные гиганты: основную часть их массы составляют летучие вещества в особом состоянии «горячих льдов». Теперь у планетологов появилась альтернативная гипотеза: они подозревают, что никаких «горячих льдов» внутри них может не быть, а вместо этого есть крупные каменные ядра, окруженные легкой газовой оболочкой.

3 октября, 14:28
Unitsky String Technologies Inc.

Инженеры Unitsky String Technologies Inc. разработали тяговые накопители энергии, которых хватает рельсовому беспилотнику для перевозки морских контейнеров.

5 октября, 17:14
Редакция Naked Science

Концептуальный дизайнер и художник Вадим Кашин создает научно-фантастические произведения, в которых детально проработанные машины и роботы неотделимы от ландшафта и архитектуры. Кашин работает в жанре, который он сам называет AbstractDiving.

20 сентября, 08:52
Александр Березин

Посадка, включая выгорание куска степи, прошла штатно, но часть грызунов на борту погибли. Правда, погубила их не повышенная космическая радиация полярной орбиты, влияние которой на млекопитающих планировали выявить в миссии, а более банальные причины.

12 сентября, 14:03
ТюмГУ

Исследования самодержавия могут пролить свет на феномен, исконно свойственный российской государственности, а значит, переосмыслить исторический путь России и выработку новых направлений развития, к такому выводу пришел ученый ТюмГУ.

9 сентября, 11:03
Адель Романова

Третий известный межзвездный объект 3I/ATLAS летит примерно вдвое быстрее обоих своих предшественников. По расчетам, его вряд ли могло выбросить из родной планетной системы с подобной скоростью, и так разогнаться по пути он тоже не мог.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно