• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
11 июля, 10:30
ПНИПУ
3 163

Ученые впервые за 25 лет зафиксировали в России малоизученную болезнь Пика

❋ 5.1

В России от деменции страдает 1,5-1,8 миллиона человек. Распространенные формы — болезнь Альцгеймера, сосудистая, алкогольная деменции и так далее. Однако существует и малоизученная разновидность — деменция Пика. Она опасна тем, что поражает пациентов в относительно раннем возрасте, до 60 лет. Но из-за сложной диагностики и схожести симптомов с другими видами деменции часто остается не выявленной. Точных данных по России нет, так как заболевание редко фиксируется. Ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени Вагнера провели морфологическое исследование мозга пациентки с симптомами деменции и подтвердили болезнь Пика. Это первое подобное исследование за 25 лет, которое поможет в диагностике и изучении заболевания.

Выраженные спонгиоформные изменения: губчатость в коре лобных долей / © Валерий Литвинов, пресс-служба ПНИПУ

Диагностика болезни Пика осложнена схожестью ранних симптомов с другими деменциями и низкой осведомленностью о ней как врачей, так и населения. Чтобы наверняка установить диагноз и изучить болезнь, проводят вскрытие, на котором устанавливают характерный признак — поражение лобной и височной долей мозга. Несмотря на ярко выраженные поведенческие симптомы, заболевание часто остается не диагностированным из-за своей редкости и схожести с другими недугами. Так, за последние 25 лет отсутствуют данные по морфологическим исследованием деменции Пика, то есть с установленным заболеванием по факту смерти.

Ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени Вагнера изучили мозг пациентки с симптомами деменции после вскрытия, осуществили анализ клеток и установили болезнь Пика. Задокументированное морфологическое исследование поспособствует более глубокому пониманию заболевания, ранней диагностике и разработке методов лечения.

Деменция Пика относится к группе заболеваний с накоплением 3R-тау-белка и чаще всего проявляется как лобно-височная деменция с прогрессирующими изменениями поведения. Тау-белок – это белок в нервных клетках, который помогает поддерживать их структуру и обеспечивает транспорт веществ внутри нейрона. Он работает как каркас для микротрубочек, по которым перемещаются питательные молекулы. Если тау-белок повреждается, он слипается в комки, нарушая работу нейронов, особенно в лобных и височных долях мозга, отвечающих за эмоциональный контроль и поведение в социуме. Это приводит к гибели клеток и развитию недугов, например, болезни Альцгеймера и прочим видам деменций.

При болезни Пика 3R-тау-белок слипается в комки, которые называют «тельца Пика». Основное отличие такой деменции от других видов в том, что в первую очередь страдает личность пациента и его поведение, а не память. Воспоминания какое-то время сохраняются, но быстро повышается агрессия, человек лишается чувства стыда и становится неадекватным. Например, может есть несъедобные предметы или проявлять сексуальную расторможенность.

Поскольку поведение больных, страдающих лобно-височной деменцией других типов, схоже с симптомами болезни Пика, этот недуг тяжело определить. Точный диагноз можно установить только после вскрытия и изучения клеток мозга пациента, но из-за сложности и многоэтапности эту процедуру практически не проводят. Поэтому некоторые случаи болезни Пика могут быть не выявлены и не зафиксированы.

В связи с относительной редкостью деменции Пика и отсутствием значимых патолого-анатомических публикаций в отечественной литературе за последние 25 лет, ученые Пермского Политеха и ПГМУ имени академика Е. А. Вагнера провели клиническое наблюдение за пациентом и морфологическое исследование после вскрытия.

– У пациентки 55-ти лет, изначально не имевшей каких-либо психических расстройств, в течение четырех лет наблюдалось прогрессирующее снижение интеллекта, асоциальное поведение, агрессия и утрата гигиенических навыков. При госпитализации выявлены умеренная анемия и синдром цитолиза, то есть когда клетки разрушаются и их содержимое попадает в кровь. В стационаре состояние ухудшалось: появились галлюцинации, агрессия, затем полная беспомощность. Лечение деменции и нейролептики не помогали. За 3 недели до смерти женщина лежала в позе эмбриона, не контролируя физиологические функции, – комментирует Генриетта Фрейнд, заведующая кафедрой «Патологическая анатомия» ПГМУ.

При патолого-анатомическом исследовании подтвердились типичные для деменции Пика изменения: атрофия лобных и височных долей, наличие телец Пика в нейронах и другие гистологические признаки.

– После смерти пациентки мы провели вскрытие, взяли образцы мозга, обработали их формалином для сохранения структуры тканей. Затем окрасили срезы серебром, чтобы тау-белки и тельца Пика били видны под микроскопом. При исследовании увеличенных образцов нашли округлые скопления тау-белка и клетки Пика, представляющие собой пустые нейроны со смещенным ядром. Так, исследование показало, что пациентка, демонстрирующая симптомы деменции, носила редкую форму недуга, – деменцию Пика. Впервые за 25 лет в России удалось задокументировать подтвержденный случай, поскольку обычно подобную симптоматику могут диагностировать как шизофрению, болезнь Альцгеймера и прочие недуги, – поясняет Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.

Крупный нейрон с эксцентрично расположенным ядром — нейрон Пика / © Валерий Литвинов, пресс-служба ПНИПУ

На сегодняшний день нет лекарств, способных остановить развитие деменции Пика, поэтому понимание механизмов болезни поможет создать эффективные методы лечения не только этого недуга, но и других форм деменции, связанных с накоплением тау-белка. Несмотря на редкость патологии, ее начало в трудоспособном возрасте, тяжелая клиническая симптоматика и быстропрогрессирующее течение с летальным исходом требуют поиска новых подходов к лечению. Перспективными направлениями считаются разработки, направленные на устранение аномальных белковых скоплений в нейронах, например, активация аутофагии — процесса очистки клеток от поврежденных компонентов.

Исследование ученых Пермского Политеха и ПГМУ им.академика Е.А. Вагнера позволило впервые за 25 лет задокументировать случай деменции Пика и отследить особенности болезни. Это вносит вклад в создание информационной базы по болезни Пика для дальнейшего изучения и разработки методик лечения.

Статья опубликована в журнале «Архив патологии». Работа выполнена при поддержке гранта РНФ.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Пермский национальный исследовательский политехнический университет (национальный исследовательский, прошлые названия: Пермский политехнический институт, Пермский государственный технический университет) — технический ВУЗ Российской Федерации. Основан в 1960 году как Пермский политехнический институт (ППИ), в результате объединения Пермского горного института (организованного в 1953 году) с Вечерним машиностроительным институтом. В 1992 году ППИ в числе первых политехнических вузов России получил статус технического университета.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
25 августа, 13:36
Юлия Трепалина

Группа ученых из Индии с помощью дронов впервые задокументировала полный цикл брачного поведения горбатых дельфинов вида Sousa plumbea. Исследователи полагают, что наблюдения помогут в сохранении этих животных, обитающих в прибрежных водах Индийского океана и страдающих от деятельности человека.

25 августа, 22:21
Мария Азарова

Основатель компании SpaceX Илон Маск подтвердил, что Starship готов к десятому испытательному запуску. Он должен состояться 26 августа, в 02:30 по московскому времени.

25 августа, 15:11
Денис Яковлев

Врачи очень часто говорят о том, что необходимо как можно скорее похудеть, отказаться от алкоголя или изменить рацион, чтобы снизить уровень холестерина. Но рекомендации, которые действительно помогают сохранить здоровье, могут навредить уже больному человеку, показывают некоторые исследования.

22 августа, 10:48
ПНИПУ

К 2025 году около 30 стран приняли программы по развитию водородной энергетики, а совокупный объем инвестиций в эту область превысил 150 миллиардов долларов. Эксперты полагают, что замена дизельных авто на водородные снизит выбросы на 80-90%, а водородные самолеты способны уменьшить углеродный след на 50-75%. Но при использовании водорода в двигателях внутреннего или внешнего сгорания, происходит взаимодействие с металлом, что наиболее опасно при высоких температурах. Это может вызвать их разрушение, в результате чего возникает риск пожара или взрыва с тяжелыми последствиями для пассажиров. Ученые Пермского Политеха впервые выяснили, как водород влияет на металлы в условиях экстремальных температур (800 градусов и выше), в которых работают двигатели самолетов и машин. Это продвинет авиационную, машиностроительную и нефтегазовую отрасли в безопасном использовании водорода в качестве источника энергии.

22 августа, 14:45
Игорь Байдов

Ученые обнаружили косвенные доказательства существования мира размером с Землю за орбитой Нептуна. Эта гипотетическая планета отличается от предполагаемой Девятой планеты не только размером, но и гравитационным влиянием на другие объекты.

25 августа, 13:36
Юлия Трепалина

Группа ученых из Индии с помощью дронов впервые задокументировала полный цикл брачного поведения горбатых дельфинов вида Sousa plumbea. Исследователи полагают, что наблюдения помогут в сохранении этих животных, обитающих в прибрежных водах Индийского океана и страдающих от деятельности человека.

6 августа, 20:59
Татьяна Пичугина

Примерно 12 800 лет назад в Северном полушарии началось резкое изменение климата, которое сопровождалось вымиранием мегафауны и угасанием культуры Кловис. Такое могло произойти, например, из-за прорыва пресных вод в Атлантику или мощного вулканического извержения. Несколько лет назад ученые обнаружили места на суше с повышенным содержанием элементов платиновой группы, прослоями угля, микрочастицами расплава. По их мнению, это может быть признаком пребывания Земли в потоке обломков кометы или астероида. В новой работе впервые представлены доказательства кометного события в позднем дриасе из морских осадочных толщ.

30 июля, 08:08
Редакция Naked Science

Возраст находок — около 5500 лет, они лежат во множестве круглых ям, чьи стены укреплены кирпичом. Среди обнаруженных орудий из кремня есть и сотни неиспользованных, которые могут быть ритуальным подношением богам.

31 июля, 08:28
Полина Меньшова

Гостингом (от английского «призрак») называют ситуацию, когда человек прекращает общение или отношения, «пропадая с радаров» без объяснения причин. Исследователи из США сымитировали такое поведение, а затем проанализировали реакцию людей на него.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно