• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
14.05.2022, 10:00
ТГМУ
1,9 тыс

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

❋ 4.6

Речь идет о синдроме Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии.

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития / ©Getty images / Автор: Milonia Larcius

Джеймс Кантрелл сформулировал определение этого заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца в одно заболевание.

С того времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперед, но несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.

Хирургические подходы лечения Пентады Кантрелла зависят от состояния пациента, его операбельности с учетом тяжести сердечно-сосудистой мальформации, сердечно-легочной функции, наличия и тяжести эктопии сердца, размера дефекта брюшной стенки. Основной принцип терапии у нестабильных пациентов — сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка.

Поэтому хирургическая тактика может быть как одномоментная, заключающаяся в коррекции всех пороков одновременно, так и поэтапная, когда в первую очередь выполняется коррекция пороков сердца, а потом реконструкция дефектов диафрагмы, грудной и брюшной стенок.

«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложное заболевание сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», — рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского государственного медицинского университета Михаил Аксельров.

Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залог успеха — это комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.

«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов с этим, считавшимся ранее неизлечимым пороком развития», — подытожил Михаил Аксельров. 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Тюменский государственный медицинский университет (ФГБОУ ВО «Тюменский ГМУ» Минздрава России) — один из ведущих вузов России, готовит медицинские кадры для четырех субъектов Российской Федерации: Тюменской и Курганской областей, Ханты-Мансийского и Ямало-Ненецкого автономных округов. Выпускников Тюменского ГМУ можно встретить в медицинских учреждениях практически всех регионов страны — от Калининграда до Дальнего Востока, и за рубежом. Тюменский ГМУ вошел в государственную программу стратегического академического лидерства «Приоритет 2030», университет — активный участник Западно-Сибирского межрегионального научно-образовательного центра мирового уровня.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
11 февраля, 09:44
ПНИПУ

17 февраля 2026 года произойдет первое в этом году солнечное затмение, которое будет иметь кольцеобразный тип. Ученый Пермского Политеха Евгений Бурмистров рассказал, почему февральское затмение не похоже ни на одно другое, когда его ожидать и кому посчастливится стать свидетелем редчайшего «огненного кольца».

11 февраля, 11:47
Александр Березин

Целый ряд открытых ими галактик должен был возникнуть всего через 100 миллионов лет после Большого взрыва, что само по себе непросто согласовать с общепринятой физикой. Но одна из них по возрасту формально выглядит или ровесником Большого взрыва, или даже старше него. Если этот возраст подтвердится, Стандартная космологическая модель потеряет статус стандартной.

11 февраля, 11:01
СПбГУ

Геологи Санкт-Петербургского государственного университета в составе международного научного коллектива проанализировали данные пород из Восточной Антарктиды и выяснили, что магнитная аномалия в этом регионе стала следствием сближения континентов и рождения суперконтинента Родиния около одного миллиарда лет назад.

11 февраля, 09:44
ПНИПУ

17 февраля 2026 года произойдет первое в этом году солнечное затмение, которое будет иметь кольцеобразный тип. Ученый Пермского Политеха Евгений Бурмистров рассказал, почему февральское затмение не похоже ни на одно другое, когда его ожидать и кому посчастливится стать свидетелем редчайшего «огненного кольца».

6 февраля, 10:11
Александр Березин

В 1980-х годах большую популярность приобрела борьба с озоновыми дырами. Из-за нее хладагенты из хлорфторгулеродов заменили на аналоги из гидрофторуглеродов. Теперь ученые выяснили, что эта замена — как и следующие за ней, уже в рамках борьбы с глобальным потеплением — ведет к накоплению в атмосфере довольно опасных «вечных химикатов».

10 февраля, 11:01
СГМУ им. В.И. Разумовского

Латентный железодефицит и железодефицитная анемия остаются одними из самых распространенных патологических состояний. Пациенты нередко задаются вопросом: возможно ли скорректировать дефицит железа, лишь обогатив рацион железосодержащими продуктами, вроде красного мяса, свеклы, гранатов? Несмотря на логичность этого подхода, современные клинические рекомендации единодушно указывают на его несостоятельность в качестве основного лечения.

12 января, 15:39
Александр Березин

От рыб произошли все наземные позвоночные, включая нас, но как именно рыбы стали главным населением морей — до последнего времени оставалось неясным. Авторы новой научной работы попытались доказать, что причиной этого было вымирание, возможно, вызванное белыми ночами.

28 января, 10:50
Игорь Байдов

Международная команда палеонтологов описала новый вид динозавра размером с крупную современную птицу. Он носил на голове плотный костяной нарост, который эти животные, возможно, использовали для внутривидовых разборок. Находка показывает, что даже мелкие хищники мелового периода могли решать конфликты не только когтями и зубами, но и ударами головой.

26 января, 14:26
Александр Березин

Образцы грунта, взятые астронавтами полвека назад, вложили еще один важный кирпич в здание научной картины мира: гипотеза о том, что Земля исходно была сухой, не стыкуется с фактами. Похоже, идею о невозможности сохранения большого количества воды на «теплых» планетах придется пересмотреть.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно