• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
14.05.2022, 10:00
ТГМУ
1,9 тыс

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

❋ 4.6

Речь идет о синдроме Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии.

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития / ©Getty images / Автор: Milonia Larcius

Джеймс Кантрелл сформулировал определение этого заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца в одно заболевание.

С того времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперед, но несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.

Хирургические подходы лечения Пентады Кантрелла зависят от состояния пациента, его операбельности с учетом тяжести сердечно-сосудистой мальформации, сердечно-легочной функции, наличия и тяжести эктопии сердца, размера дефекта брюшной стенки. Основной принцип терапии у нестабильных пациентов — сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка.

Поэтому хирургическая тактика может быть как одномоментная, заключающаяся в коррекции всех пороков одновременно, так и поэтапная, когда в первую очередь выполняется коррекция пороков сердца, а потом реконструкция дефектов диафрагмы, грудной и брюшной стенок.

«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложное заболевание сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», — рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского государственного медицинского университета Михаил Аксельров.

Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залог успеха — это комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.

«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов с этим, считавшимся ранее неизлечимым пороком развития», — подытожил Михаил Аксельров. 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
ТГМУ
Тюменский государственный медицинский университет (ФГБОУ ВО «Тюменский ГМУ» Минздрава России) — один из ведущих вузов России, готовит медицинские кадры для четырех субъектов Российской Федерации: Тюменской и Курганской областей, Ханты-Мансийского и Ямало-Ненецкого автономных округов. Выпускников Тюменского ГМУ можно встретить в медицинских учреждениях практически всех регионов страны — от Калининграда до Дальнего Востока, и за рубежом. Тюменский ГМУ вошел в государственную программу стратегического академического лидерства «Приоритет 2030», университет — активный участник Западно-Сибирского межрегионального научно-образовательного центра мирового уровня.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
13 июля, 14:06
Максим Абдулаев

Кит живет двести лет, умеет пробивать головой полуметровый лед и поет океанский джаз голосом несмазанной дверной петли. Охотоморские гренландские киты — это не просто многотонные ледоколы. Это древние узники, которые остались жить в Охотском море со времен последнего оледенения. Это счастливцы, которые смогли пережить гарпуны китобоев XIX-XX веков, но сегодня уязвимы не меньше. Чтобы спасти этих поразительных китов, российским ученым и команде фонда «Природа и люди» приходится: считать хвосты, читать биографии по шрамам, прятать подростков от хищников, стрелять (спутниковыми метками) с парамоторов и тяжелых дронов. Рассказываем, как устроена жизнь гренландских китов России и кто помогает им не исчезнуть навсегда с лица планеты.

13 июля, 20:02
Evgenia Vavilova

Деревья растут и люди стареют не потому, что идет время, а из-за происходящих внутри них процессов. Но можно ли сказать, что именно эти процессы порождают время? Ученый создал маленькую Вселенную, в которой дела обстоят именно так.

14 июля, 10:10
Марк Чернов

Ученые выяснили, что золото владеет уникальной «техникой самообороны», которая защищает его от потускнения. Оказалось, атомы на поверхности этого металла способны самостоятельно перестраиваться в особые защитные структуры. Такой невидимый барьер блокирует контакт с кислородом и подавляет процесс окисления в триллион раз эффективнее, чем поверхность любого другого металла.

13 июля, 14:06
Максим Абдулаев

Кит живет двести лет, умеет пробивать головой полуметровый лед и поет океанский джаз голосом несмазанной дверной петли. Охотоморские гренландские киты — это не просто многотонные ледоколы. Это древние узники, которые остались жить в Охотском море со времен последнего оледенения. Это счастливцы, которые смогли пережить гарпуны китобоев XIX-XX веков, но сегодня уязвимы не меньше. Чтобы спасти этих поразительных китов, российским ученым и команде фонда «Природа и люди» приходится: считать хвосты, читать биографии по шрамам, прятать подростков от хищников, стрелять (спутниковыми метками) с парамоторов и тяжелых дронов. Рассказываем, как устроена жизнь гренландских китов России и кто помогает им не исчезнуть навсегда с лица планеты.

12 июля, 12:24
Марк Чернов

Ученые выяснили, почему интервальное голодание для многих оказывается эффективнее обычных диет. Исследование показало, что ограничение времени для приема пищи избавляет худеющего от изнуряющего ощущения жесткого контроля и при этом позволяет сбросить ровно столько же, сколько при скрупулезном подсчете калорий.

13 июля, 20:02
Evgenia Vavilova

Деревья растут и люди стареют не потому, что идет время, а из-за происходящих внутри них процессов. Но можно ли сказать, что именно эти процессы порождают время? Ученый создал маленькую Вселенную, в которой дела обстоят именно так.

25 июня, 16:20
Любовь С.

Вселенная может оказаться «замкнутой» глобальной структурой, где свет от далеких галактик способен возвращаться к наблюдателю с разных направлений. Именно такой сценарий не удалось исключить авторам нового масштабного обзора. Проверить его предсказания астрономы смогут уже в ближайшие годы.

25 июня, 15:09
Марк Чернов

Ученые впервые на молекулярном уровне доказали, что обычная вода одновременно состоит из двух разных жидких состояний — более плотного и менее плотного, которые непрерывно сменяют друг друга. Раз молекулярная «двойственность» действительно существует, это подтверждает спорную 30-летнюю гипотезу. Новое открытие поможет, наконец, объяснить десятки «странных» физических аномалий воды, включая ее расширение при замерзании и парадоксальное изменение вязкости под давлением.

26 июня, 14:54
Максим Абдулаев

Американские ветеринары установили, что длина шага передних лап у пожилых собак отражает возрастные изменения в работе мозга. Когда у собак развивается деменция, шаги их передних лап становятся короче, причем эта связь не зависит от хронической боли в суставах.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий