• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
14.05.2022, 10:00
ТГМУ
1,9 тыс

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

❋ 4.6

Речь идет о синдроме Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии.

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития / ©Getty images / Автор: Milonia Larcius

Джеймс Кантрелл сформулировал определение этого заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца в одно заболевание.

С того времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперед, но несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.

Хирургические подходы лечения Пентады Кантрелла зависят от состояния пациента, его операбельности с учетом тяжести сердечно-сосудистой мальформации, сердечно-легочной функции, наличия и тяжести эктопии сердца, размера дефекта брюшной стенки. Основной принцип терапии у нестабильных пациентов — сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка.

Поэтому хирургическая тактика может быть как одномоментная, заключающаяся в коррекции всех пороков одновременно, так и поэтапная, когда в первую очередь выполняется коррекция пороков сердца, а потом реконструкция дефектов диафрагмы, грудной и брюшной стенок.

«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложное заболевание сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», — рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского государственного медицинского университета Михаил Аксельров.

Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залог успеха — это комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.

«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов с этим, считавшимся ранее неизлечимым пороком развития», — подытожил Михаил Аксельров. 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Тюменский государственный медицинский университет (ФГБОУ ВО «Тюменский ГМУ» Минздрава России) — один из ведущих вузов России, готовит медицинские кадры для четырех субъектов Российской Федерации: Тюменской и Курганской областей, Ханты-Мансийского и Ямало-Ненецкого автономных округов. Выпускников Тюменского ГМУ можно встретить в медицинских учреждениях практически всех регионов страны — от Калининграда до Дальнего Востока, и за рубежом. Тюменский ГМУ вошел в государственную программу стратегического академического лидерства «Приоритет 2030», университет — активный участник Западно-Сибирского межрегионального научно-образовательного центра мирового уровня.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
29 мая, 17:17
Александр Березин

Изучив данные о скорости изменения температур ледяных спутников пятой и шестой планеты системы, астрономы обнаружили, что она слишком высока для по-настоящему ледяной поверхности. Оказалось, что эти тела покрыты материалом, по своим свойствам резко отличающимся от земного льда.

29 мая, 12:04
Андрей Серегин

Кофеин известен прежде всего как стимулятор, повышающий бодрость и физическую работоспособность, однако его влияние на глубинные процессы восстановления мозга во время сна остается предметом дискуссий. Систематический обзор 32 исследований показал, что кофеин не столько сокращает продолжительность сна, сколько меняет его нейрофизиологическое качество, подавляя медленноволновую активность мозга, и сдвигает спящий мозг в более поверхностное, возбужденное состояние.

30 мая, 11:17
Татьяна Зайцева

В южной Патагонии обнаружили новый вид родственных птицам динозавров. Судя по строению шейного позвонка, Kank australis, как его назвали, активно ловил рыбу в мелких озерах и ручьях, совершая при этом движения головой и шеей, подобные современным цаплям. По оценкам палеонтологов, взрослые особи нового вида могли достигать трех метров в длину.

25 мая, 14:00
Андрей Серегин

В доколумбовых Андах принадлежность к правящему роду определяла доступ к земле, торговле и статусу, поэтому удержать все внутри семьи было вопросом выживания. Ученые выяснили, что элиты долины Чинча решали эту задачу самым прямым способом — заключая браки между родственниками на протяжении как минимум двух поколений.

27 мая, 11:44
Лена

Провинция Цзянсу была процветающим центром медицинской практики в Китае во времена династии Мин (1368-1644 годы нашей эры). Микроскопический анализ крошечных частиц на поверхности хирургических ножниц и пинцета из гробницы китайского врача помог выявить следы вещества, получаемого из ядовитого растения, которое, по мнению исследователей, применялось как местная анестезия во время операций.

27 мая, 09:59
НИУ ВШЭ

Сотрудники Центра языка и мозга НИУ ВШЭ приняли участие в редкой для детской нейрохирургии операции с пробуждением у 11-летнего пациента с фармакорезистентной эпилепсией. Совместно с врачами НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого в Солнцево они сопровождали удаление участка левой височной доли, где был выявлен эпилептический очаг.

17 мая, 10:35
Игорь Байдов

В высокогорных районах Гималаев появился новый хищник. Он не боится людей, возглавляет стаи собак и все чаще заходит в деревни. Местные жители называют его «кхипшанг». Речь идет о гибриде гималайского волка и бродячей собаки. Ученые опасаются, что этот зверь изменит хрупкий баланс местной дикой природы и в скором времени станет весьма опасным для человека.

25 мая, 14:00
Андрей Серегин

В доколумбовых Андах принадлежность к правящему роду определяла доступ к земле, торговле и статусу, поэтому удержать все внутри семьи было вопросом выживания. Ученые выяснили, что элиты долины Чинча решали эту задачу самым прямым способом — заключая браки между родственниками на протяжении как минимум двух поколений.

17 мая, 10:00
Evgenia Vavilova

При совпадении нескольких условий наши глаза способны улавливать излучение в ближнем инфракрасном спектре. Тогда сетчатка начинает работать как нелинейный фотодетектор.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Комментарий на проверке

Что-то в вашем комментарии показалось подозрительным, поэтому перед публикацией он пройдет модерацию.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Авторизуясь, вы даете согласие на обработку персональных данных и подтверждаете ознакомление с Политикой.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно