• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
14.05.2022, 10:00
ТГМУ
1,9 тыс

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития

❋ 4.6

Речь идет о синдроме Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии.

Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития / ©Getty images / Автор: Milonia Larcius

Джеймс Кантрелл сформулировал определение этого заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца в одно заболевание.

С того времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперед, но несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.

Хирургические подходы лечения Пентады Кантрелла зависят от состояния пациента, его операбельности с учетом тяжести сердечно-сосудистой мальформации, сердечно-легочной функции, наличия и тяжести эктопии сердца, размера дефекта брюшной стенки. Основной принцип терапии у нестабильных пациентов — сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка.

Поэтому хирургическая тактика может быть как одномоментная, заключающаяся в коррекции всех пороков одновременно, так и поэтапная, когда в первую очередь выполняется коррекция пороков сердца, а потом реконструкция дефектов диафрагмы, грудной и брюшной стенок.

«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложное заболевание сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», — рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского государственного медицинского университета Михаил Аксельров.

Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залог успеха — это комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.

«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов с этим, считавшимся ранее неизлечимым пороком развития», — подытожил Михаил Аксельров. 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
ТГМУ
Тюменский государственный медицинский университет (ФГБОУ ВО «Тюменский ГМУ» Минздрава России) — один из ведущих вузов России, готовит медицинские кадры для четырех субъектов Российской Федерации: Тюменской и Курганской областей, Ханты-Мансийского и Ямало-Ненецкого автономных округов. Выпускников Тюменского ГМУ можно встретить в медицинских учреждениях практически всех регионов страны — от Калининграда до Дальнего Востока, и за рубежом. Тюменский ГМУ вошел в государственную программу стратегического академического лидерства «Приоритет 2030», университет — активный участник Западно-Сибирского межрегионального научно-образовательного центра мирового уровня.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
7 июля, 11:14
Игорь Байдов

Одной из главных анатомических особенностей эволюции рода Homo считается резкое увеличение объема черепной коробки за последние примерно два миллиона лет. За это время она в среднем увеличилась в три раза. Однако авторы нового исследования поставили под сомнение традиционную гипотезу, согласно которой этот процесс был результатом естественного отбора. По их мнению, он мог оказаться случайностью.

6 июля, 14:44
Илья Гриднев

Сканирующая туннельная микроскопия достигла квантово-механического предела пространства-времени. Физики провели эксперимент и смоделировали перемещение одиночного электрона с атомарной точностью и скоростью в доли фемтосекунды. Результат показал границы применимости квантовых законов и объяснил механику сверхбыстрых процессов.

7 июля, 16:08
Марк Чернов

Британские палеонтологи установили, что самый первый окаменелый фрагмент динозавра, когда-либо найденный в Антарктиде, принадлежал титанозавру. Эта группа длинношеих ящеров-завроподов включает в себя самых огромных сухопутных существ, когда-либо ходивших по земле.

4 июля, 09:30
Любовь С.

Анализ более 150 тысяч древних звезд Млечного Пути показал, что возраст космоса, судя по всему, близок к 13,8 миллиарда лет. Авторы нового исследования заключили, что сценарии, в которых Вселенную приходится делать заметно «моложе» ради решения хаббловского кризиса, плохо согласуются с наблюдениями. Это важно, поскольку возраст старейших светил — один из немногих независимых способов проверить космологические модели не по данным ранней Вселенной, а по объектам нашей собственной Галактики.

6 июля, 14:44
Илья Гриднев

Сканирующая туннельная микроскопия достигла квантово-механического предела пространства-времени. Физики провели эксперимент и смоделировали перемещение одиночного электрона с атомарной точностью и скоростью в доли фемтосекунды. Результат показал границы применимости квантовых законов и объяснил механику сверхбыстрых процессов.

6 июля, 10:09
Дарья Губина

В 2025 году детекторы гравитационных волн уловили потенциальное слияние черных дыр крайне малой массы. Ученые из Университета Майами считают, что участники того события могут открыть новое направление в исследовании темной материи.

10 июня, 11:51
Александр Березин

Хотя длительность помех не превышала десяти секунд, это первый известный случай такого рода. Обычно спутникам не хватает мощности для создания радиосигналов той силы, что нужна для подобных помех.

25 июня, 16:20
Любовь С.

Вселенная может оказаться «замкнутой» глобальной структурой, где свет от далеких галактик способен возвращаться к наблюдателю с разных направлений. Именно такой сценарий не удалось исключить авторам нового масштабного обзора. Проверить его предсказания астрономы смогут уже в ближайшие годы.

25 июня, 15:09
Марк Чернов

Ученые впервые на молекулярном уровне доказали, что обычная вода одновременно состоит из двух разных жидких состояний — более плотного и менее плотного, которые непрерывно сменяют друг друга. Раз молекулярная «двойственность» действительно существует, это подтверждает спорную 30-летнюю гипотезу. Новое открытие поможет, наконец, объяснить десятки «странных» физических аномалий воды, включая ее расширение при замерзании и парадоксальное изменение вязкости под давлением.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий