Уведомления
Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь, чтобы оценивать материалы, создавать записи и писать комментарии.
Авторизуясь, вы соглашаетесь с правилами пользования сайтом и даете согласие на обработку персональных данных.
Здоровые митохондрии помогли замедлить развитие наследственной мышечной дистрофии у мышей
Ученые выяснили, что введение «здоровых» митохондрий в скелетные мышцы смягчает проявления дистрофии Дюшенна. Внутримышечное введение модельным мышам с наследственным дефицитом белка дистрофина митохондрий здоровых грызунов привело к повышению мышечной силы и активности больных мышей до уровня здоровых животных. Полученные результаты в перспективе могут помочь при разработке подходов для вспомогательной терапии пациентов с дистрофией Дюшенна.
Результаты исследования, поддержанного грантом Президентской программы Российского научного фонда (РНФ), опубликованы в журнале Biomolecules. Дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, которое приводит к прогрессивной слабости и атрофии мышц из-за недостатка белка дистрофина. Дистрофин играет ключевую роль в укреплении и защите мышц от повреждений при сокращении и растяжении, а его потеря может произойти из-за мутаций в гене DMD.
Единственный способ лечения дистрофии Дюшенна — генетическая терапия, направленная на восстановление уровня белка дистрофина в мышцах. Однако ее эффективность зависит от того, насколько своевременно больной стал ее получать. Кроме того, пациенту обычно приходится принимать множество дополнительных лекарственных препаратов, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. Поэтому многие лаборатории занимаются поиском молекулярных мишеней в мышечных клетках, на которые можно было бы повлиять, чтобы замедлить развитие болезни.
У пациентов с дистрофией Дюшенна наблюдаются изменения в структуре и работе митохондрий, что влияет на состояние клеток и организма в целом. В частности, нарушения в работе митохондрий приводят к тому, что мышцы получают недостаточно энергии. Это усугубляет мышечную слабость и утомляемость, которые характерны для заболевания. Кроме того, нарушение функции митохондрий может способствовать дальнейшему повреждению мышечной ткани из-за недостатка энергии для ее восстановления. Поэтому исследователи рассматривают митохондрии в качестве возможных мишеней для лечения дистрофии Дюшенна.
Ученые из Марийского государственного университета (Йошкар-Ола) предложили принципиально новый подход к борьбе с заболеванием, который основан на митохондриальной заместительной терапии. В ходе эксперимента исследователи в течение месяца внутримышечно вводили митохондрии, полученные из мышц здоровых мышей, грызунам с наследственным дефицитом дистрофина. Авторы суммарно провели по десять инъекций каждому животному с трехдневным интервалом между процедурами. После завершения серии инъекций ученые оценили мышечную силу и активность животных, а также структуру мышечной ткани и работу митохондрий в клетках.
Оказалось, что лечение улучшило структуру митохондрий и мышечных волокон больных мышей. После инъекций в мышечных клетках снизился уровень окислительного стресса. Кроме того, стабилизировалось количество ионов кальция, нормальный уровень которых необходим для корректного сокращения мышц. Все это способствовало улучшению качества жизни мышей и повышению показателей мышечной силы на 30 процентов по сравнению с животными, не получавшими лечения. Активность грызунов также увеличилась — они проявляли сравнимый со здоровыми животными интерес к упражнениям на беговом колесе.
«Терапия, направленная на митохондрии, в том числе митохондриальное замещение, в перспективе может использоваться для лечения дистрофии Дюшенна у людей. Однако в настоящее время имеется множество вопросов, в том числе этических, к практической реализации такого подхода. Кроме того, у человека наблюдаются более тяжелые проявления болезни по сравнению с достаточно мягкими симптомами у мышей, поэтому эффективность подхода требует дополнительной тщательной оценки. Другой важный вопрос касается пути введения и происхождения донорских митохондрий», — рассказывает участник проекта, поддержанного грантом РНФ, Михаил Дубинин, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии МарГУ.
В исследовании также принимали участие ученые из Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (Пущино) и Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова (Москва).
Telegram 
Дзен 
VK Когда международная экспедиционная группа, исследующая море Уэдделла в Антарктиде на борту ледокола «Поларштерн», попыталась укрыться от шторма, ученые и экипаж судна удивились внезапному появлению острова, не обозначенного ни на одной морской карте.
Ученые давно знают как с хорошим приближением прогнозировать рост поверхностей. Но экспериментально подтвердить точное соответствие реальных процессов и модели — гораздо более сложная задача, у которой, тем не менее, есть решение.
Немецкие и нидерландские археологи выяснили, что 125 тысяч лет назад неандертальцы целенаправленно ловили и разделывали европейских болотных черепах. Это первое свидетельство того, что северные популяции древних людей охотились на рептилий. Остатки черепах нашли в тех же слоях, где неандертальцы массово убивали гигантских слонов. Значит, черепах ловили не из-за голода. Вероятно, на них охотились дети ради панцирей, которые использовали для изготовления посуды.
Когда международная экспедиционная группа, исследующая море Уэдделла в Антарктиде на борту ледокола «Поларштерн», попыталась укрыться от шторма, ученые и экипаж судна удивились внезапному появлению острова, не обозначенного ни на одной морской карте.
Ученые давно знают как с хорошим приближением прогнозировать рост поверхностей. Но экспериментально подтвердить точное соответствие реальных процессов и модели — гораздо более сложная задача, у которой, тем не менее, есть решение.
После глобальных прорывов прошлого столетия космонавтика неспешно продолжает свое эволюционное развитие. Ученые и инженеры уже несколько десятилетий бьются за каждый килограмм полезной нагрузки, работая над созданием деталей для ракет и спутников из легких и прочных материалов. По словам генерального директора госкорпорации «Роскосмос» Дмитрия Баканова, за последние пять лет в отечественной космонавтике появилось около 30 новых сплавов и композитов, которые сокращают массу изделий. Однако для новых революционных прорывов в отрасли ограничения материалов по-прежнему остаются одним из фундаментальных барьеров, который ученые пока не могут преодолеть без серьезных компромиссов. Ко Дню космонавтики доктор технических наук, профессор кафедры функциональных наносистем и высокотемпературных материалов НИТУ МИСИС Игорь Блинков рассказывает о перспективных материалах для космоса.
В парках некоторых стран все чаще можно заметить странную картину: синицы и воробьи вместо пуха и веточек приносят в клювах сигаретные окурки. Орнитологи из Польши решили выяснить, зачем птицы выстилают гнезда мусором, пропитанным никотином. Оказалось, пернатые нашли способ использовать вредную человеческую привычку для защиты своего потомства. Но, как это часто бывает в природе, у медали есть обратная сторона.
Марсоход «Персеверанс» обнаружил в камнях на кромке кратера Езеро спектральные признаки минерала корунда, из которого на Земле образуются рубины и сапфиры. Такие спектры на Красной планете зарегистрировали впервые. Теперь ученые пытаются понять, при каких процессах он мог там сформироваться, ведь условия на Марсе заметно отличаются от тех, в которых корунд обычно образуется на Земле.
Четыре человека, летящие к Луне, столкнулись с целым рядом мелких неприятностей — от низкой температуры в начале работы до поломки мочевыводящей системы туалета на вторые сутки и необходимости взамен пользоваться пакетами. К счастью, пока самые крупные сложности удалось компенсировать. Но все они вместе могут сдвинуть ситуацию к решению, о котором Naked Science уже говорил в нашем видеоподкасте о миссии: не исключено, что при высадке астронавтов на Луне их корабль состыкуют со Starship не на окололунной, а уже на околоземной орбите.
Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.
Понятно
Что-то в вашем комментарии показалось подозрительным, поэтому перед публикацией он пройдет модерацию.
Понятно
Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.
Понятно
Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.
Понятно
Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.
Понятно