• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
16.04.2024, 08:00
РНФ
337

Здоровые митохондрии помогли замедлить развитие наследственной мышечной дистрофии у мышей

❋ 4.4

Ученые выяснили, что введение «здоровых» митохондрий в скелетные мышцы смягчает проявления дистрофии Дюшенна. Внутримышечное введение модельным мышам с наследственным дефицитом белка дистрофина митохондрий здоровых грызунов привело к повышению мышечной силы и активности больных мышей до уровня здоровых животных. Полученные результаты в перспективе могут помочь при разработке подходов для вспомогательной терапии пациентов с дистрофией Дюшенна.

Мыши в клетке, оснащенной беговым колесом, позволяющим оценить активность животных
Мыши в клетке, оснащенной беговым колесом, позволяющим оценить активность животных / © Михаил Дубинин, предоставлено пресс-службой РНФ

Результаты исследования, поддержанного грантом Президентской программы Российского научного фонда (РНФ), опубликованы в журнале Biomolecules. Дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, которое приводит к прогрессивной слабости и атрофии мышц из-за недостатка белка дистрофина. Дистрофин играет ключевую роль в укреплении и защите мышц от повреждений при сокращении и растяжении, а его потеря может произойти из-за мутаций в гене DMD.

Единственный способ лечения дистрофии Дюшенна — генетическая терапия, направленная на восстановление уровня белка дистрофина в мышцах. Однако ее эффективность зависит от того, насколько своевременно больной стал ее получать. Кроме того, пациенту обычно приходится принимать множество дополнительных лекарственных препаратов, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. Поэтому многие лаборатории занимаются поиском молекулярных мишеней в мышечных клетках, на которые можно было бы повлиять, чтобы замедлить развитие болезни.

У пациентов с дистрофией Дюшенна наблюдаются изменения в структуре и работе митохондрий, что влияет на состояние клеток и организма в целом. В частности, нарушения в работе митохондрий приводят к тому, что мышцы получают недостаточно энергии. Это усугубляет мышечную слабость и утомляемость, которые характерны для заболевания. Кроме того, нарушение функции митохондрий может способствовать дальнейшему повреждению мышечной ткани из-за недостатка энергии для ее восстановления. Поэтому исследователи рассматривают митохондрии в качестве возможных мишеней для лечения дистрофии Дюшенна.

Ученые из Марийского государственного университета (Йошкар-Ола) предложили принципиально новый подход к борьбе с заболеванием, который основан на митохондриальной заместительной терапии. В ходе эксперимента исследователи в течение месяца внутримышечно вводили митохондрии, полученные из мышц здоровых мышей, грызунам с наследственным дефицитом дистрофина. Авторы суммарно провели по десять инъекций каждому животному с трехдневным интервалом между процедурами. После завершения серии инъекций ученые оценили мышечную силу и активность животных, а также структуру мышечной ткани и работу митохондрий в клетках.

Соавтор статьи Анастасия Степанова оценивает структуру мышечной ткани животных / © михаил Дубинин, предоставлено пресс-службой РНФ

Оказалось, что лечение улучшило структуру митохондрий и мышечных волокон больных мышей. После инъекций в мышечных клетках снизился уровень окислительного стресса. Кроме того, стабилизировалось количество ионов кальция, нормальный уровень которых необходим для корректного сокращения мышц. Все это способствовало улучшению качества жизни мышей и повышению показателей мышечной силы на 30 процентов по сравнению с животными, не получавшими лечения. Активность грызунов также увеличилась — они проявляли сравнимый со здоровыми животными интерес к упражнениям на беговом колесе.

«Терапия, направленная на митохондрии, в том числе митохондриальное замещение, в перспективе может использоваться для лечения дистрофии Дюшенна у людей. Однако в настоящее время имеется множество вопросов, в том числе этических, к практической реализации такого подхода. Кроме того, у человека наблюдаются более тяжелые проявления болезни по сравнению с достаточно мягкими симптомами у мышей, поэтому эффективность подхода требует дополнительной тщательной оценки. Другой важный вопрос касается пути введения и происхождения донорских митохондрий», — рассказывает участник проекта, поддержанного грантом РНФ, Михаил Дубинин, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии МарГУ.

В исследовании также принимали участие ученые из Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (Пущино) и Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова (Москва). 

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
РНФ осуществляет финансовую и организационную поддержку фундаментальных и поисковых научных исследований посредством финансирования прошедших конкурсный отбор научных, научно-технических программ и проектов.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
16 марта, 09:54
Любовь С.

Исследователи впервые испытали на человеке новую технологию медицинской визуализации — магнитно-частичную томографию (MPI). С ее помощью они смогли в реальном времени наблюдать движение крови по венам руки. Метод работает без рентгеновского излучения и может стать более безопасной альтернативой традиционной сосудистой ангиографии.

16 марта, 15:45
Татьяна Зайцева

Бонобо ничуть не менее агрессивны, чем шимпанзе, пришли к выводу авторы нового исследования. Однако между видами все же есть существенные различия в проявлении агрессии между полами: у бонобо самки чаще нападают на самцов, в то время как у шимпанзе, наоборот, самцы более агрессивны по отношению к самкам.

17 марта, 10:40
Любовь С.

Идея «перезапуска» стареющих клеток перестала быть научной фантастикой: американская биотехнологическая компания Life Biosciences получила разрешение регулятора на клинические испытания препарата ER-100, основанного на частичном эпигенетическом перепрограммировании для омоложения клеток. Это первый в истории случай, когда метод, способный возвращать клетки в более юное состояние, проверят на человеке.

16 марта, 09:54
Любовь С.

Исследователи впервые испытали на человеке новую технологию медицинской визуализации — магнитно-частичную томографию (MPI). С ее помощью они смогли в реальном времени наблюдать движение крови по венам руки. Метод работает без рентгеновского излучения и может стать более безопасной альтернативой традиционной сосудистой ангиографии.

14 марта, 09:30
Любовь С.

Хотя лед кажется простым веществом, причина, по которой он настолько скользкий, до сих пор оставалась предметом споров. Недавно физики показали, что при движении по льду трение слегка нагревает его поверхность. Это приводит к образованию тончайшей пленки воды, которая действует как смазка. Некоторые детали этого механизма ученым еще предстоит уточнить.

12 марта, 15:55
Андрей Серегин

Отдельные аспекты полового поведения живых организмов порой могут оказывать огромное влияние на пищевые цепочки и целые экосистемы. Ученые на примере североамериканских рыб доказали, что агрессивное половое поведение их самцов может помочь в выживании зоопланктона.

3 марта, 14:06
Александр Березин

В ноябре 2025 года при взлете российской ракеты с Байконура к МКС с существенной высоты упала кабина обслуживания 8У216. Поскольку в 2010-х годах из экономии средств у нас отказались от дублирования стартовых площадок, это создало ситуацию временной невозможности пилотируемых полетов. Теперь, всего через три месяца после происшествия, «Роскосмос» смог решить проблему, поставив запасную кабину обслуживания, найденную на складах Минобороны. Весенние пуски к МКС, запланированные ранее, теперь имеют шансы пройти в срок.

5 марта, 08:10
Александр Березин

Одна сторона сыплет более дорогими и сложными баллистическими ракетами, другая — относительно дешевыми крылатыми. Но при этом первая на порядок беднее второй. А что у них с технологическим уровнем для наземной войны, и почему, кстати, глава второй избегает даже самого этого слова? Попробуем разобраться в реальных возможностях военных машин сторон потенциально самого опасного конфликта 2026 года.

28 февраля, 16:50
Игорь Байдов

В той части Пиренеев, которые находятся на территории Испании, исследователи обнаружили первые доказательства добычи золота в эпоху Римской империи. На месте древних рудников нашли сложные гидравлические сооружения и остатки водохранилища, возраст которых определили с помощью метода оптического датирования. Открытие прольет свет на инженерные приемы римлян и поставит точку в многолетнем споре: действительно ли римляне добывали золото в этом регионе.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно