Уведомления
Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь, чтобы оценивать материалы, создавать записи и писать комментарии.
Авторизуясь, вы соглашаетесь с правилами пользования сайтом и даете согласие на обработку персональных данных.
Здоровые митохондрии помогли замедлить развитие наследственной мышечной дистрофии у мышей
Ученые выяснили, что введение «здоровых» митохондрий в скелетные мышцы смягчает проявления дистрофии Дюшенна. Внутримышечное введение модельным мышам с наследственным дефицитом белка дистрофина митохондрий здоровых грызунов привело к повышению мышечной силы и активности больных мышей до уровня здоровых животных. Полученные результаты в перспективе могут помочь при разработке подходов для вспомогательной терапии пациентов с дистрофией Дюшенна.
Результаты исследования, поддержанного грантом Президентской программы Российского научного фонда (РНФ), опубликованы в журнале Biomolecules. Дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, которое приводит к прогрессивной слабости и атрофии мышц из-за недостатка белка дистрофина. Дистрофин играет ключевую роль в укреплении и защите мышц от повреждений при сокращении и растяжении, а его потеря может произойти из-за мутаций в гене DMD.
Единственный способ лечения дистрофии Дюшенна — генетическая терапия, направленная на восстановление уровня белка дистрофина в мышцах. Однако ее эффективность зависит от того, насколько своевременно больной стал ее получать. Кроме того, пациенту обычно приходится принимать множество дополнительных лекарственных препаратов, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. Поэтому многие лаборатории занимаются поиском молекулярных мишеней в мышечных клетках, на которые можно было бы повлиять, чтобы замедлить развитие болезни.
У пациентов с дистрофией Дюшенна наблюдаются изменения в структуре и работе митохондрий, что влияет на состояние клеток и организма в целом. В частности, нарушения в работе митохондрий приводят к тому, что мышцы получают недостаточно энергии. Это усугубляет мышечную слабость и утомляемость, которые характерны для заболевания. Кроме того, нарушение функции митохондрий может способствовать дальнейшему повреждению мышечной ткани из-за недостатка энергии для ее восстановления. Поэтому исследователи рассматривают митохондрии в качестве возможных мишеней для лечения дистрофии Дюшенна.
Ученые из Марийского государственного университета (Йошкар-Ола) предложили принципиально новый подход к борьбе с заболеванием, который основан на митохондриальной заместительной терапии. В ходе эксперимента исследователи в течение месяца внутримышечно вводили митохондрии, полученные из мышц здоровых мышей, грызунам с наследственным дефицитом дистрофина. Авторы суммарно провели по десять инъекций каждому животному с трехдневным интервалом между процедурами. После завершения серии инъекций ученые оценили мышечную силу и активность животных, а также структуру мышечной ткани и работу митохондрий в клетках.
Оказалось, что лечение улучшило структуру митохондрий и мышечных волокон больных мышей. После инъекций в мышечных клетках снизился уровень окислительного стресса. Кроме того, стабилизировалось количество ионов кальция, нормальный уровень которых необходим для корректного сокращения мышц. Все это способствовало улучшению качества жизни мышей и повышению показателей мышечной силы на 30 процентов по сравнению с животными, не получавшими лечения. Активность грызунов также увеличилась — они проявляли сравнимый со здоровыми животными интерес к упражнениям на беговом колесе.
«Терапия, направленная на митохондрии, в том числе митохондриальное замещение, в перспективе может использоваться для лечения дистрофии Дюшенна у людей. Однако в настоящее время имеется множество вопросов, в том числе этических, к практической реализации такого подхода. Кроме того, у человека наблюдаются более тяжелые проявления болезни по сравнению с достаточно мягкими симптомами у мышей, поэтому эффективность подхода требует дополнительной тщательной оценки. Другой важный вопрос касается пути введения и происхождения донорских митохондрий», — рассказывает участник проекта, поддержанного грантом РНФ, Михаил Дубинин, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии МарГУ.
В исследовании также принимали участие ученые из Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (Пущино) и Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова (Москва).
Telegram 
Дзен 
VK Во время недавних наблюдений карликовой планеты Квавар что-то неожиданно почти полностью закрыло ее собой. Астрономы уверены, что это не ее спутник Вейвот и не одно из двух известных колец этого маленького мира на краю Солнечной системы.
Самая большая планета в Солнечной системе, всегда поражавшая воображение своими колоссальными размерами, немного сдала позиции. Новые высокоточные измерения орбитального зонда NASA показали, что Юпитер не такой большой и круглый, как считали астрономы последние 40 лет.
Ученые обнаружили, что общепринятые константы, с помощью которых химики предсказывают свойства молекул, содержали ошибки. Исправленные значения констант теперь объясняют ранее непонятные химические аномалии и позволяют предсказывать свойства новых материалов для квантовых технологий, датчиков и умных покрытий.
Исследования самодержавия могут пролить свет на феномен, исконно свойственный российской государственности, а значит, переосмыслить исторический путь России и выработку новых направлений развития, к такому выводу пришел ученый ТюмГУ.
Самая большая планета в Солнечной системе, всегда поражавшая воображение своими колоссальными размерами, немного сдала позиции. Новые высокоточные измерения орбитального зонда NASA показали, что Юпитер не такой большой и круглый, как считали астрономы последние 40 лет.
Во время недавних наблюдений карликовой планеты Квавар что-то неожиданно почти полностью закрыло ее собой. Астрономы уверены, что это не ее спутник Вейвот и не одно из двух известных колец этого маленького мира на краю Солнечной системы.
Исследования самодержавия могут пролить свет на феномен, исконно свойственный российской государственности, а значит, переосмыслить исторический путь России и выработку новых направлений развития, к такому выводу пришел ученый ТюмГУ.
Третий известный межзвездный объект 3I/ATLAS летит примерно вдвое быстрее обоих своих предшественников. По расчетам, его вряд ли могло выбросить из родной планетной системы с подобной скоростью, и так разогнаться по пути он тоже не мог.
Все больше покупателей начинают отказываться от привычки делать покупки на маркетплейсах, а число новых продавцов на площадках практически не увеличилось. Аналитика показывает, что за первый квартал 2025 года — прирост селлеров составил всего 0,45% по сравнению с аналогичным периодом прошлого года. В то же время, маркетплейсы активно расширяют сеть пунктов выдачи, особенно в регионах, где физическое присутствие всех брендов невозможно. Ученые Пермского Политеха рассказали, почему люди стали реже совершать покупки на маркетплейсах.
Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.
Понятно
Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.
Понятно
Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.
Понятно
Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.
Понятно