Уведомления
Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь, чтобы оценивать материалы, создавать записи и писать комментарии.
Авторизуясь, вы соглашаетесь с правилами пользования сайтом и даете согласие на обработку персональных данных.
Здоровые митохондрии помогли замедлить развитие наследственной мышечной дистрофии у мышей
Ученые выяснили, что введение «здоровых» митохондрий в скелетные мышцы смягчает проявления дистрофии Дюшенна. Внутримышечное введение модельным мышам с наследственным дефицитом белка дистрофина митохондрий здоровых грызунов привело к повышению мышечной силы и активности больных мышей до уровня здоровых животных. Полученные результаты в перспективе могут помочь при разработке подходов для вспомогательной терапии пациентов с дистрофией Дюшенна.
Результаты исследования, поддержанного грантом Президентской программы Российского научного фонда (РНФ), опубликованы в журнале Biomolecules. Дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, которое приводит к прогрессивной слабости и атрофии мышц из-за недостатка белка дистрофина. Дистрофин играет ключевую роль в укреплении и защите мышц от повреждений при сокращении и растяжении, а его потеря может произойти из-за мутаций в гене DMD.
Единственный способ лечения дистрофии Дюшенна — генетическая терапия, направленная на восстановление уровня белка дистрофина в мышцах. Однако ее эффективность зависит от того, насколько своевременно больной стал ее получать. Кроме того, пациенту обычно приходится принимать множество дополнительных лекарственных препаратов, чтобы замедлить прогрессирование заболевания. Поэтому многие лаборатории занимаются поиском молекулярных мишеней в мышечных клетках, на которые можно было бы повлиять, чтобы замедлить развитие болезни.
У пациентов с дистрофией Дюшенна наблюдаются изменения в структуре и работе митохондрий, что влияет на состояние клеток и организма в целом. В частности, нарушения в работе митохондрий приводят к тому, что мышцы получают недостаточно энергии. Это усугубляет мышечную слабость и утомляемость, которые характерны для заболевания. Кроме того, нарушение функции митохондрий может способствовать дальнейшему повреждению мышечной ткани из-за недостатка энергии для ее восстановления. Поэтому исследователи рассматривают митохондрии в качестве возможных мишеней для лечения дистрофии Дюшенна.
Ученые из Марийского государственного университета (Йошкар-Ола) предложили принципиально новый подход к борьбе с заболеванием, который основан на митохондриальной заместительной терапии. В ходе эксперимента исследователи в течение месяца внутримышечно вводили митохондрии, полученные из мышц здоровых мышей, грызунам с наследственным дефицитом дистрофина. Авторы суммарно провели по десять инъекций каждому животному с трехдневным интервалом между процедурами. После завершения серии инъекций ученые оценили мышечную силу и активность животных, а также структуру мышечной ткани и работу митохондрий в клетках.
Оказалось, что лечение улучшило структуру митохондрий и мышечных волокон больных мышей. После инъекций в мышечных клетках снизился уровень окислительного стресса. Кроме того, стабилизировалось количество ионов кальция, нормальный уровень которых необходим для корректного сокращения мышц. Все это способствовало улучшению качества жизни мышей и повышению показателей мышечной силы на 30 процентов по сравнению с животными, не получавшими лечения. Активность грызунов также увеличилась — они проявляли сравнимый со здоровыми животными интерес к упражнениям на беговом колесе.
«Терапия, направленная на митохондрии, в том числе митохондриальное замещение, в перспективе может использоваться для лечения дистрофии Дюшенна у людей. Однако в настоящее время имеется множество вопросов, в том числе этических, к практической реализации такого подхода. Кроме того, у человека наблюдаются более тяжелые проявления болезни по сравнению с достаточно мягкими симптомами у мышей, поэтому эффективность подхода требует дополнительной тщательной оценки. Другой важный вопрос касается пути введения и происхождения донорских митохондрий», — рассказывает участник проекта, поддержанного грантом РНФ, Михаил Дубинин, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии МарГУ.
В исследовании также принимали участие ученые из Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (Пущино) и Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова (Москва).
Telegram 
Дзен 
VK Международная научная группа при участии МФТИ разработала композитный гель-полимерный электролит для аккумуляторов. Этот материал позволит создать безопасные высокомощные батареи, что важно для электромобилей, гаджетов и систем хранения энергии.
Значительная часть труб в коммунальном хозяйстве (водопроводы, теплотрассы), а также в нефтяной и химической промышленности — старые и сильно изношены. Они постоянно требуют осмотра, чистки и ремонта, чтобы не произошло аварий и разрывов. Существующие технологии и роботы для работы внутри труб несовершенны, поскольку не могут проходить крутые повороты (например, под 90 градусов) и работают только в трубах одного, строго заданного диаметра. Ученые Пермского Политеха и Волгоградского государственного аграрного университета разработали универсального робота, который лишен этих ограничений. Он автоматически подстраивается под диаметр трубы и благодаря особой конструкции колес не застревает на поворотах. Ключевое преимущество — устройство работает в трубах вдвое меньшего диаметра, чем аналоги. Это делает его идеальным инструментом для обслуживания сложных участков трубопроводных сетей, недоступных для других технологий. Разработка доказала свою эффективность на испытаниях.
Исследователи НИУ ВШЭ — Санкт-Петербург обнаружили устойчивую взаимосвязь между движениями глаз и мозговой активностью при помощи искусственного интеллекта. В перспективе это открытие позволит точнее диагностировать болезни Альцгеймера, Паркинсона и расстройства аутистического спектра (РАС).
От рыб произошли все наземные позвоночные, включая нас, но как именно рыбы стали главным населением морей — до последнего времени оставалось неясным. Авторы новой научной работы попытались доказать, что причиной этого было вымирание, возможно, вызванное белыми ночами.
Ученые уверены, что покрытая водяным льдом юпитерианская луна Европа скрывает внутри себя глобальный океан, но сомневаются в его жизнепригодности. В недавнем исследовании они попытались оценить степень активности в недрах спутника и пришли к неутешительному выводу: тектоника там вряд ли способна обеспечить обогащение воды минералами.
В Олдувайском ущелье на севере Танзании ученые обнаружили скелет слона возрастом 1,78 миллиона лет, а рядом с ним — необычные для того времени каменные орудия. Авторы нового исследования полагают, что им удалось найти древнейшее место разделки гигантской добычи.
От рыб произошли все наземные позвоночные, включая нас, но как именно рыбы стали главным населением морей — до последнего времени оставалось неясным. Авторы новой научной работы попытались доказать, что причиной этого было вымирание, возможно, вызванное белыми ночами.
Среди самых интригующих открытий космического телескопа «Джеймс Уэбб» — компактные объекты, получившие название «маленькие красные точки». Их видели только в самых дальних уголках Вселенной. Большинство возникло в первый миллиард лет после Большого взрыва, и ученые предполагали, что такие источники представляют собой небольшие компактные галактики. Однако международная команда астрономов пришла к иному выводу. Они предположили, что на самом деле «маленькие красные точки» — черные дыры, окруженные массивной газовой оболочкой.
Ученые задались вопросом: почему два расположенных по соседству спутника Юпитера такие разные, ведь на Ио повсеместно извергаются вулканы, а Европа полностью покрыта многокилометровой коркой льда. Есть версия, что Ио когда-то тоже была богата водой, но по итогам недавнего исследования это сочли неправдоподобным.
Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.
Понятно
Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.
Понятно
Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.
Понятно
Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.
Понятно