• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
07.06.2018
Редакция Naked Science
802

В лаборатории впервые синтезированы искусственные прионы

Американским ученым удалось получить «в пробирке» человеческие прионы — белковые агенты, вызывающие смертельное и до сих пор неизлечимое разрушение мозга.

sn-prionsh
©Wikipedia

Коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), болезнь Крейтцфельдта — Якоба, фатальная семейная бессонница — все это заболевания не самые распространенные, но неизлечимые и смертельные. Их вызывает особый вид инфекционных агентов — прионы, белки с неправильной структурой (у млекопитающих это нейронный белок PrP).

 

В большинстве случаев болезнь начинается спонтанно, с одного случайно неверно упакованного белка; еще около 10 процентов составляют случаи, передающиеся по наследству, и менее процента связано с поеданием тканей больных животных (и людей). В любом случае болезнь развивается как цепная реакция, или как эффект домино: появление таких белков стимулирует образование неправильной структуры у новых и новых молекул PrP. Прионы накапливаются и разрушают пораженные клетки и ткани нервной системы.

 

Команде профессора американского Университета Кейс-Вестерн резерв Джири Сафара (Jiri Safar) удалось впервые получить прионы в лаборатории и раскрыть некоторые прежде неизвестные аспекты их разрушительного действия. Об этом ученые пишут в статье, опубликованной в журнале Nature. «До сих пор наше понимание поведения прионов в мозге остается весьма ограниченным, — говорит Джири Сафар. — Возможность получать человеческие прионы “в пробирке” позволит лучше разобраться в их строении и размножении. Это ключевой момент для разработки ингибиторов».

 

До сих пор синтезировать удавалось лишь прионы, характерные для грызунов, но безопасные для человека. Однако теперь ученые сумели получить и их, перенеся соответствующие гены в бактерии кишечной палочки и специальным образом «настроив» ее геном. Лабораторные ГМ-мыши, служащие моделью для изучения человеческих прионных заболеваний, действительно оказались чувствительны к действию таких синтетических белков, которые постепенно (за 200-400 дней) вызывали у них тяжелейшие нейрологические нарушения.

 

В итоге ученые сумели показать, что темпы размножения прионов определяются некоторыми особенностями строения этих смертоносных белков, прежде всего структурой их С-концевого домена, от которой зависит скорость распространения болезни в пораженных тканях.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
28 сентября
Александр Березин

Половина всего расхода энергии человечеством приходится на тепло, почти 50% из этого количества уходит на отопление и нагрев воды в домах. На электричество — всего 19%. Из этого ясно, что вопрос отопления даже важнее электроэнергетики, а без отказа от ископаемых топлив здесь зеленый переход невозможен. Однако, как показывает новая научная работа, водород в этой роли — лишь несбыточная мечта.

Позавчера, 12:55
Алиса Гаджиева

Некоторые наши современники, отягощенные богатством, пытаются продемонстрировать свою успешность окружающим, покупая океанские острова. Оказывается, чем-то подобным занимались элиты Ирландии и Шотландии еще тысячу лет назад. Правда, масштабы были поскромнее.

Позавчера, 17:33
Никита Логинов

Владельцы собак нередко замечают, что в тяжелые периоды питомцы ведут себя необычно. Оказалось, это не игра воображения: собаки действительно могут ощущать негативные переживания окружающих людей и реагировать на них.

26 сентября
Анатолий Глянцев

Солнце несравнимо ближе к нам, чем любая другая звезда. До него всего восемь световых минут, тогда как до Проксимы Центавра — четыре с лишним световых года. Казалось бы, уж о Солнце-то мы должны знать все и даже больше. Однако не тут-то было. Naked Science рассказывает о загадках, которые все еще таит дневное светило.

28 сентября
Александр Березин

Половина всего расхода энергии человечеством приходится на тепло, почти 50% из этого количества уходит на отопление и нагрев воды в домах. На электричество — всего 19%. Из этого ясно, что вопрос отопления даже важнее электроэнергетики, а без отказа от ископаемых топлив здесь зеленый переход невозможен. Однако, как показывает новая научная работа, водород в этой роли — лишь несбыточная мечта.

27 сентября
Александр Березин

Индустриальная эпоха сделала мобилизацию нормой, но что мы знаем о ней и ее роли в истории России? В чем реальные корни ее необходимости, а где границы? Бывали ли у нас частичные мобилизации раньше? Чем они заканчивались? И чего, наконец, стоит ждать от нее в наши дни и в нашей стране?

16 сентября
Алиса Гаджиева

Геродот в своей «Истории» утверждал, что блоки для пирамиды Хеопса и соседних пирамид доставляли по воде. Но сегодня от Нила до пирамид слишком далеко. Исследование кернов, взятых в пойме реки, позволило понять, как именно решался сложнейший вопрос транспортировки такого строительного материала.

15 сентября
Никита Логинов

Светодиоды потребляют намного меньше энергии, чем традиционные газоразрядные лампы, что должно сократить парниковые выбросы. Но при этом светодиодное освещение угрожает здоровью жителей и разрушает местные экосистемы в городах и селах.

3 сентября
Алиса Гаджиева

В «Кратких сообщениях Института археологии» опубликована статья Михаила Казанского и Анны Мастыковой, в которой авторы обобщили все известное из самых разных источников (от позднеантичных авторов до материалов археологических раскопок) о народе акациры. В результате они не только узнали, где те жили во время Великого переселения народов, но и предположили, как это племя нашло общий язык с соседями.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий

Подтвердить?
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно
Ваше сообщение получено

Мы скоро прочитаем его и свяжемся с Вами по указанной почте. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: