07.06.2018, 07:14
4минуты
Руслан Зораб
3

В лаборатории впервые синтезированы искусственные прионы

Американским ученым удалось получить «в пробирке» человеческие прионы — белковые агенты, вызывающие смертельное и до сих пор неизлечимое разрушение мозга.

sn-prionsh

Коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), болезнь Крейтцфельдта — Якоба, фатальная семейная бессонница — все это заболевания не самые распространенные, но неизлечимые и смертельные. Их вызывает особый вид инфекционных агентов — прионы, белки с неправильной структурой (у млекопитающих это нейронный белок PrP).

 

В большинстве случаев болезнь начинается спонтанно, с одного случайно неверно упакованного белка; еще около 10 процентов составляют случаи, передающиеся по наследству, и менее процента связано с поеданием тканей больных животных (и людей). В любом случае болезнь развивается как цепная реакция, или как эффект домино: появление таких белков стимулирует образование неправильной структуры у новых и новых молекул PrP. Прионы накапливаются и разрушают пораженные клетки и ткани нервной системы.

 

Команде профессора американского Университета Кейс-Вестерн резерв Джири Сафара (Jiri Safar) удалось впервые получить прионы в лаборатории и раскрыть некоторые прежде неизвестные аспекты их разрушительного действия. Об этом ученые пишут в статье, опубликованной в журнале Nature. «До сих пор наше понимание поведения прионов в мозге остается весьма ограниченным, — говорит Джири Сафар. — Возможность получать человеческие прионы “в пробирке” позволит лучше разобраться в их строении и размножении. Это ключевой момент для разработки ингибиторов».

 

До сих пор синтезировать удавалось лишь прионы, характерные для грызунов, но безопасные для человека. Однако теперь ученые сумели получить и их, перенеся соответствующие гены в бактерии кишечной палочки и специальным образом «настроив» ее геном. Лабораторные ГМ-мыши, служащие моделью для изучения человеческих прионных заболеваний, действительно оказались чувствительны к действию таких синтетических белков, которые постепенно (за 200-400 дней) вызывали у них тяжелейшие нейрологические нарушения.

 

В итоге ученые сумели показать, что темпы размножения прионов определяются некоторыми особенностями строения этих смертоносных белков, прежде всего структурой их С-концевого домена, от которой зависит скорость распространения болезни в пораженных тканях.

11 октября
2минуты
Max Koval

Способные дышать воздухом рыбы-змееголовы распространяются по США, и власти выпустили официальный призыв убивать их при каждой встрече.

11 октября
3минуты
Александр Пулимов

Скрининг ДНК миллионов здоровых людей показал, что в некоторых случаях даже опасная генетическая аномалия — однородительская дисомия — не приговор.

11 октября
3минуты
Max Koval

Свою награду он получил в том числе за урегулирование конфликта с Эритреей, а также за вклад в международное сотрудничество и мир.

11 октября
2минуты
Max Koval

Способные дышать воздухом рыбы-змееголовы распространяются по США, и власти выпустили официальный призыв убивать их при каждой встрече.

10 октября
2минуты
Илья Ведмеденко

Исследователи проанализировали аспекты, влияющие на выбор партнера, на примере бедных и богатых стран.

10 октября
5 минут
Илья Ведмеденко

Китай показал необычный летательный аппарат, похожий на НЛО. Речь идет о перспективном скоростном вертолете.

11 октября
2минуты
Max Koval

Способные дышать воздухом рыбы-змееголовы распространяются по США, и власти выпустили официальный призыв убивать их при каждой встрече.

10 октября
2минуты
Илья Ведмеденко

Исследователи проанализировали аспекты, влияющие на выбор партнера, на примере бедных и богатых стран.

10 октября
5 минут
Илья Ведмеденко

Китай показал необычный летательный аппарат, похожий на НЛО. Речь идет о перспективном скоростном вертолете.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Лучшие материалы
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.