• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
07.06.2018, 07:14
Редакция Naked Science
1,1 тыс

В лаборатории впервые синтезированы искусственные прионы

Американским ученым удалось получить «в пробирке» человеческие прионы — белковые агенты, вызывающие смертельное и до сих пор неизлечимое разрушение мозга.

sn-prionsh
©Wikipedia / Автор: Павел Сорокин

Коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), болезнь Крейтцфельдта — Якоба, фатальная семейная бессонница — все это заболевания не самые распространенные, но неизлечимые и смертельные. Их вызывает особый вид инфекционных агентов — прионы, белки с неправильной структурой (у млекопитающих это нейронный белок PrP).

 

В большинстве случаев болезнь начинается спонтанно, с одного случайно неверно упакованного белка; еще около 10 процентов составляют случаи, передающиеся по наследству, и менее процента связано с поеданием тканей больных животных (и людей). В любом случае болезнь развивается как цепная реакция, или как эффект домино: появление таких белков стимулирует образование неправильной структуры у новых и новых молекул PrP. Прионы накапливаются и разрушают пораженные клетки и ткани нервной системы.

 

Команде профессора американского Университета Кейс-Вестерн резерв Джири Сафара (Jiri Safar) удалось впервые получить прионы в лаборатории и раскрыть некоторые прежде неизвестные аспекты их разрушительного действия. Об этом ученые пишут в статье, опубликованной в журнале Nature. «До сих пор наше понимание поведения прионов в мозге остается весьма ограниченным, — говорит Джири Сафар. — Возможность получать человеческие прионы «в пробирке» позволит лучше разобраться в их строении и размножении. Это ключевой момент для разработки ингибиторов».

 

До сих пор синтезировать удавалось лишь прионы, характерные для грызунов, но безопасные для человека. Однако теперь ученые сумели получить и их, перенеся соответствующие гены в бактерии кишечной палочки и специальным образом «настроив» ее геном. Лабораторные ГМ-мыши, служащие моделью для изучения человеческих прионных заболеваний, действительно оказались чувствительны к действию таких синтетических белков, которые постепенно (за 200-400 дней) вызывали у них тяжелейшие нейрологические нарушения.

 

В итоге ученые сумели показать, что темпы размножения прионов определяются некоторыми особенностями строения этих смертоносных белков, прежде всего структурой их С-концевого домена, от которой зависит скорость распространения болезни в пораженных тканях.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
24 июля, 11:13
Игорь Байдов

Правильно подобранные звуковые последовательности способны не только стимулировать рост растений, но и влиять на их урожайность. К такому выводу пришли авторы нового исследования. Они разработали технологию, которая позволяет воздействовать на процессы развития растений через акустические сигналы без использования генной инженерии или химикатов. В экспериментах добились повышения урожайности мяты, сои, болгарского перца и конопли.

24 июля, 10:25
Марк Чернов

Массовая вспышка злокачественной опухоли кожи у сомов в озере Мемфремейгог оказалась вызвана не химическим загрязнением воды или вирусом, а заразными раковыми клетками. Это первый зафиксированный случай передачи опухолевых клеток от одной особи к другой у обитателей пресных водоемов.

25 июля, 10:46
Александр Березин

Формально почти вся программа тринадцатого полета самой большой ракеты в истории выполнена. Однако испытания показали неполную отлаженность ключевого элемента системы. SpaceX оказывается в ситуации действительно плотных сроков: до намеченного возвращения людей на Луну всего два года и два месяца.

24 июля, 11:13
Игорь Байдов

Правильно подобранные звуковые последовательности способны не только стимулировать рост растений, но и влиять на их урожайность. К такому выводу пришли авторы нового исследования. Они разработали технологию, которая позволяет воздействовать на процессы развития растений через акустические сигналы без использования генной инженерии или химикатов. В экспериментах добились повышения урожайности мяты, сои, болгарского перца и конопли.

25 июля, 10:46
Александр Березин

Формально почти вся программа тринадцатого полета самой большой ракеты в истории выполнена. Однако испытания показали неполную отлаженность ключевого элемента системы. SpaceX оказывается в ситуации действительно плотных сроков: до намеченного возвращения людей на Луну всего два года и два месяца.

22 июля, 12:28
КАИ

Ученые КНИТУ-КАИ предложили усовершенствованную пресс-форму для компрессионной консолидации в вакууме композиционных материалов и пластмасс с герметичной внутренней полостью. Изобретение относится к области обработки материалов давлением при воздействии вакуума, в частности к устройствам с герметичной внутренней полостью для компрессионной консолидации термопластичных композиционных материалов.

9 июля, 13:06
Редакция Naked Science

Видеосервисы стали неотъемлемой частью жизни россиян. В 2026 году охваты большинства платформ продолжают расти, в том числе YouTube.

1 июля, 11:54
Марк Чернов

Древнеримские инженеры проложили колоссальную сеть дорог через Европу, Северную Африку и Ближний Восток, многие участки которой до сих пор поражают безупречной прямолинейностью. Секрет строительства заключался в использовании трех особых геодезических инструментов, с помощью которых разбивали местность на ровные отрезки и размечали трассы.

19 июля, 20:09
Александр Березин

Очереди на заправках стали привычным явлением в России, а на фоне информационного вакуума от властей о конкретных показателях производства бензина в июне население вынуждено ориентироваться на слухи. Все это выглядит довольно странно, но есть нюанс: скорее всего, кризис уже начинает выдыхаться. Как именно мы это выяснили?

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий