• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
07.06.2018, 07:14
Редакция Naked Science
1,1 тыс

В лаборатории впервые синтезированы искусственные прионы

Американским ученым удалось получить «в пробирке» человеческие прионы — белковые агенты, вызывающие смертельное и до сих пор неизлечимое разрушение мозга.

sn-prionsh
©Wikipedia / Автор: Павел Сорокин

Коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), болезнь Крейтцфельдта — Якоба, фатальная семейная бессонница — все это заболевания не самые распространенные, но неизлечимые и смертельные. Их вызывает особый вид инфекционных агентов — прионы, белки с неправильной структурой (у млекопитающих это нейронный белок PrP).

 

В большинстве случаев болезнь начинается спонтанно, с одного случайно неверно упакованного белка; еще около 10 процентов составляют случаи, передающиеся по наследству, и менее процента связано с поеданием тканей больных животных (и людей). В любом случае болезнь развивается как цепная реакция, или как эффект домино: появление таких белков стимулирует образование неправильной структуры у новых и новых молекул PrP. Прионы накапливаются и разрушают пораженные клетки и ткани нервной системы.

 

Команде профессора американского Университета Кейс-Вестерн резерв Джири Сафара (Jiri Safar) удалось впервые получить прионы в лаборатории и раскрыть некоторые прежде неизвестные аспекты их разрушительного действия. Об этом ученые пишут в статье, опубликованной в журнале Nature. «До сих пор наше понимание поведения прионов в мозге остается весьма ограниченным, — говорит Джири Сафар. — Возможность получать человеческие прионы «в пробирке» позволит лучше разобраться в их строении и размножении. Это ключевой момент для разработки ингибиторов».

 

До сих пор синтезировать удавалось лишь прионы, характерные для грызунов, но безопасные для человека. Однако теперь ученые сумели получить и их, перенеся соответствующие гены в бактерии кишечной палочки и специальным образом «настроив» ее геном. Лабораторные ГМ-мыши, служащие моделью для изучения человеческих прионных заболеваний, действительно оказались чувствительны к действию таких синтетических белков, которые постепенно (за 200-400 дней) вызывали у них тяжелейшие нейрологические нарушения.

 

В итоге ученые сумели показать, что темпы размножения прионов определяются некоторыми особенностями строения этих смертоносных белков, прежде всего структурой их С-концевого домена, от которой зависит скорость распространения болезни в пораженных тканях.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
16 июня, 08:12
Марк Чернов

Международный коллектив ученых обнаружил новую серьезную угрозу ускорения потепления планеты, которая скрывается в высокогорных районах Азии. Исследователи выяснили, что стремительное повышение температур приводит к высвобождению огромных запасов древнего углерода из вечной мерзлоты (замерзшие слои грунта, не оттаивающие годами) Тибетского плато.

17 июня, 11:35
Марк Чернов

Биологи впервые составили глобальную цифровую карту подземных микоризных сетей (грибных систем, связывающих корни растений) нашей планеты. Выяснилось, что общая протяженность этих невидимых нитей составляет около 110 квадриллионов километров — эквивалентно одной десятой части звездного диска Млечного Пути. Эти скрытые структуры играют фундаментальную роль в поддержании наземных экосистем и глобальной регуляции климата.

16 июня, 16:55
ФизТех

Ученые из МФТИ, Института радиотехники и электроники им. В. А. Котельникова РАН и Тринити-колледжа Дублина разработали математический аппарат для описания процессов, важных для будущей магнитной памяти, спинтроники и терагерцовой физики. Предложенный теоретический метод описывает инерционную динамику намагниченности ферромагнитных наночастиц в условиях теплового шума и внешнего магнитного поля. Результаты работы позволят ускорить разработку устройств сверхбыстрой магнитной памяти и терагерцовой спинтроники.

16 июня, 10:36
Александр Березин

Согласно американским СМИ, небольшая часть модуля МКС «Звезда» больше не будет использоваться космонавтами. Причиной якобы стала невозможность ликвидировать утечки воздуха в ней, несмотря на попытки, предпринятые «Роскосмосом» 5 июня 2026 года.

17 июня, 11:35
Марк Чернов

Биологи впервые составили глобальную цифровую карту подземных микоризных сетей (грибных систем, связывающих корни растений) нашей планеты. Выяснилось, что общая протяженность этих невидимых нитей составляет около 110 квадриллионов километров — эквивалентно одной десятой части звездного диска Млечного Пути. Эти скрытые структуры играют фундаментальную роль в поддержании наземных экосистем и глобальной регуляции климата.

11 июня, 10:59
НИУ ВШЭ

Исследователи НИУ ВШЭ и МГУ доказали универсальный закон, описывающий время исчезновения популяций в случайной среде. Анализ эволюции ветвящихся процессов — сложных вероятностных систем — показал, что вне зависимости от изначального числа особей процесс вымирания подчиняется строгим математическим закономерностям.

10 июня, 11:51
Александр Березин

Хотя длительность помех не превышала десяти секунд, это первый известный случай такого рода. Обычно спутникам не хватает мощности для создания радиосигналов той силы, что нужна для подобных помех.

25 мая, 14:00
Андрей Серегин

В доколумбовых Андах принадлежность к правящему роду определяла доступ к земле, торговле и статусу, поэтому удержать все внутри семьи было вопросом выживания. Ученые выяснили, что элиты долины Чинча решали эту задачу самым прямым способом — заключая браки между родственниками на протяжении как минимум двух поколений.

27 мая, 17:06
Александр Березин

Вначале Reuters опубликовал статью о взаимоотношениях SpaceX и Пентагона, которую миллиардер --- традиционно для его отношений с этим изданием — назвал фейком. Опровергая ее тезисы, он обнародовал информацию, не представленную ранее публично.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Комментарий на проверке

Что-то в вашем комментарии показалось подозрительным, поэтому перед публикацией он пройдет модерацию.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Лучшие материалы
Закрыть
Войти
Ошибка авторизации
По закону на российских сайтах теперь нельзя авторизовываться с помощью иностранных сервисов. Используйте другой способ или восстановите доступ по почте.
Восстановить доступ
Войти по-другому
Вход через почту
Введите привязанную к соцсети почту, чтобы восстановить доступ или получить одноразовую ссылку для входа на сайт.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно