• Добавить в закладки
  • Facebook
  • Twitter
  • Telegram
  • VK
  • Печать
  • Email
  • Скопировать ссылку
03.10.2020, 10:23
Мария Кривоченко
7,2 тыс

Ученые обнаружили новую редкую форму деменции

❋ 3.6

Группа американских исследователей изучила образцы тканей головного мозга умершего донора с ранее неизвестными нейродегенеративным заболеванием. Выяснилось, что болезнь вызвала редкая генетическая мутация, а по признакам она похожа на болезнь Альцгеймера.

Процесс образования нейрофибриллярных клубков / © Wikipedia
Процесс образования нейрофибриллярных клубков / © Wikipedia / Автор: Plinia Abito

Исследование, опубликованное в журнале Science, проводилось на базе Пенсильванского университета в США. Ученые выяснили, что найденная мутация затрагивает ген, кодирующий активность валозинсодержащего белка (VCP) в головном мозге. Из-за этого появляются полости в нейронах (нейропатологические вакуоли) и нейрофибриллярные клубки (скопления тау-белка, которые появляются в мозге при болезни Альцгеймера).

Так, авторам статьи удалось обнаружить новую форму слабоумия, которую по выявленным признакам назвали вакуолярной тауопатией. Ученые объяснили, почему она возникает. Белки внутри клетки могут неверно сворачиваться, что приводит к их агрегации, и организму приходится «переукладывать» их, чтобы продолжать нормально работать. Часто в этом процессе участвует VCP: он находит клубки и разрывает их, а мутация мешает этому и, наоборот, способствует агрегации белков, рассказал Эдвард Ли, доктор медицинских наук, доцент кафедры патологии и лабораторной медицины в Медицинской школе Перельмана при Пенсильванском университете и один из авторов работы.

Исследователи отметили, что столкнулись с мутацией, которую никто не описывал раньше, и им еще не приходилось встречать такие проявления болезни. Однако накопление тау-белка, которое они увидели, очень похоже на то, что наблюдается при болезни Альцгеймера.

Команда планирует использовать это сходство, чтобы больше узнать о заболевании, — особенно важно выяснить, почему возникает мутация. В будущем это должно помочь в поисках лечения разных нейродегенеративных заболеваний. «Мутация подавляет активность VCP, поэтому мы предполагаем, что и обратное может быть реальным», — сказал Ли. Повышение активности VCP, по его мнению, может помочь остановить агрегацию белка.

Если это подтвердится, медики смогут разрывать тау-агрегаты, которые возникают в том числе при болезни Альцгеймера. «Редкие генетические заболевания могут давать представление о том, как лечить распространенные», — подытожили авторы.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl + Enter.
Подписывайтесь на нас в Telegram, Яндекс.Новостях и VK
Предстоящие мероприятия
10 января, 11:00
Игорь Байдов

На юге Африки ученые обнаружили коллекцию небольших каменных стрел. С виду — обычные артефакты древнего человека. Но современные технологии позволили выявить их смертельный секрет. Эти наконечники, которым почти 60 тысяч лет, сохранили следы яда. Авторы нового исследования пришли к выводу, что древние охотники стали использовать яды намного раньше, чем считала наука.

12 января, 14:17
Андрей Серегин

Вопрос о том, можно ли считать чрезмерное увлечение физическими упражнениями аддиктивным поведением, остается дискуссионным. Ученые из Италии и Испании выяснили, что сильнее всего к такому компульсивному поведению склонны люди с чертами перфекционизма.

12 января, 10:04
Илья Гриднев

Биологи на примере птиц определили защитную функцию рыжего пигмента феомеланина, который ранее считали бесполезным и даже опасным из-за доказанной связи с развитием меланомы. Организм использовал его синтез для нейтрализации ядовитого избытка цистеина и выводил токсичные запасы серы в перья.

10 января, 11:00
Игорь Байдов

На юге Африки ученые обнаружили коллекцию небольших каменных стрел. С виду — обычные артефакты древнего человека. Но современные технологии позволили выявить их смертельный секрет. Эти наконечники, которым почти 60 тысяч лет, сохранили следы яда. Авторы нового исследования пришли к выводу, что древние охотники стали использовать яды намного раньше, чем считала наука.

9 января, 12:04
Андрей Серегин

Ученые десятилетиями ищут кости мамонтов, которые, по данным генетиков, могли дожить на материке до бронзового века. Очередная потенциальная находка с Аляски, считавшаяся остатками мамонтов, после проверки оказалась костями китов, умерших около двух тысяч лет назад.

8 января, 22:23
Редакция Naked Science

Польша может экстрадировать на Украину российского археолога, заведующего сектором археологии Северного Причерноморья в отделе Античного мира Эрмитажа Александра Бутягина. Соответствующее ходатайство направила прокуратура в Окружной суд Варшавы.

17.12.2025, 14:19
Игорь Байдов

На скалистых берегах аргентинской Патагонии разворачивается настоящая драма. Магеллановы пингвины, долгое время чувствовавшие себя в безопасности на суше в своих многотысячных колониях, столкнулись с новым и беспощадным врагом. Их извечные морские страхи — касатки и морские леопарды — теперь блекнут перед угрозой, пришедшей из глубины материка. Виновник переполоха — грациозный и мощный хищник, недавно вернувшийся на эти земли после долгого изгнания.

23.12.2025, 10:51
Игорь Байдов

Среди самых интригующих открытий космического телескопа «‎Джеймс Уэбб» — компактные объекты, получившие название «маленькие красные точки». Их видели только в самых дальних уголках Вселенной. Большинство возникло в первый миллиард лет после Большого взрыва, и ученые предполагали, что такие источники представляют собой небольшие компактные галактики. Однако международная команда астрономов пришла к иному выводу. Они предположили, что на самом деле «маленькие красные точки» — черные дыры, окруженные массивной газовой оболочкой.

2 января, 12:27
Адель Романова

Ученые задались вопросом: почему два расположенных по соседству спутника Юпитера такие разные, ведь на Ио повсеместно извергаются вулканы, а Европа полностью покрыта многокилометровой коркой льда. Есть версия, что Ио когда-то тоже была богата водой, но по итогам недавнего исследования это сочли неправдоподобным.

[miniorange_social_login]

Комментарии

Написать комментарий
Подтвердить?
Подтвердить?
Причина отклонения
Подтвердить?
Не получилось опубликовать!

Вы попытались написать запрещенную фразу или вас забанили за частые нарушения.

Понятно
Жалоба отправлена

Мы обязательно проверим комментарий и
при необходимости примем меры.

Спасибо
Аккаунт заблокирован!

Из-за нарушений правил сайта на ваш аккаунт были наложены ограничения. Если это ошибка, напишите нам.

Понятно
Что-то пошло не так!

Наши фильтры обнаружили в ваших действиях признаки накрутки. Отдохните немного и вернитесь к нам позже.

Понятно
Закрыть
Войти
Регистрируясь, вы соглашаетесь с правилами использования сайта и даете согласие на обработку персональных данных.
Ваша заявка получена

Мы скоро изучим заявку и свяжемся с Вами по указанной почте в случае положительного исхода. Спасибо за интерес к проекту.

Понятно