Цервикальная дистония: что это такое и как ее лечат?

Цервикальная дистония (ЦД) – это неврологическое заболевание, при котором непроизвольные сокращения мышц шеи приводят к повороту головы. Причины этой болезни неизвестны до сих пор. Как на ее изучение влияла медицинская мода и какие методы исследования цервикальной дистонии используются сегодня, рассказывает Айнур Рагимова, участница Программы российских постдоков, научный сотрудник Центра нейроэкономики и когнитивных исследований Высшей школы экономики.

Первые упоминания о цервикальной дистонии относятся к периоду Античности, когда она описывалась понятиями «жесткой и болезненной шеи» и основным методом ее лечения было надрезание мышц или сухожилий больного. Подобный метод лечения не приносил результата. Пациент рисковал здоровьем или мог умереть от ятрогенных осложнений, например, от сепсиса. Подобные последствия могли иметь и многие другие методы лечения того времени.

Ученые и врачи были уверены в том, что патология цервикальной дистонии кроется в мышцах, вплоть до XIX века. Например, Жан Мартен Шарко (1825-1893 годы) описал двигательное расстройство, схожее с ЦД, которые он отнес к… истерии. Дело в том, что в период работы Шарко истерия считалась преимущественно неврологическим заболеванием и буквально означала болезнь, происходящую из сочетания неврологического дефекта наследственной предрасположенности и провоцирующего фактора окружающей среды. Термин «психогенный» в тот период зачастую описывал провоцирующий фактор внешней среды у «органически предрасположенной» нервной системы.

Позже один из учеников Шарко, Эдуард Бриссо (1852-1909 годы), ввел термин mental torticollis (англ. психическая кривошея). В тот же период времени была обозначена и важность корректирующего жеста – «сенсорной ловки», которую пациенты с цервикальной дистонией используют для коррекции позиции головы. Это очень легкий жест, с его помощью человек никак не может повернуть голову, но за счет активации сенсорной системы помогает ЦНС сориентироваться и «вернуть» положение головы на место. С одной стороны, этот подход не дал исчерпывающего ответа на вопрос о генезе цервикальной дистонии, с другой — прекратил попытки вылечить ее разрезая мышцы и жилы шеи, что было уже весьма прогрессивно для того времени.

Дистония и психологическая патология

Интересно, что именно Бриссо был первым, кто обратил внимание на наличие определенных психических черт, которые в его работе звучат как «маньеризм или детское поведение, а также патологическая имитация». Сегодня такие описания звучат достаточно ультимативно и не соответствуют действительности.

Помимо характерологических черт при дистонии Бриссо описал психопатологические характеристики синдрома Бриссо-Мари – «истерическую» реакцию онемения половины лица со смещением половины челюсти у пациентов с алкоголизмом и инфантилизмом Бриссо: гипофизарную карликовость, обусловленную патологией гипофиза. Под «инфантилизмом и маньризмом», скорее всего, подразумевалась скрытая патология нервной системы в целом. Если отталкиваться от подобной интерпретации, то можно найти подтверждение предположению Бриссо в актуальной научной концепции: на настоящий момент доказано своеобразие и недостаточность функционирования ингибирующей системы головного мозга при дистонии.

Данные о высокой распространенности психической патологии при цервикальной дистонии часто встречаются и сегодня, однако объясняются не столь категорично. Распространенность психических расстройств, по данным некоторых исследователей̆, достигает 90 процентов. Депрессия встречается в 40-45 процентов случаев, тревожные расстройства – в пределах 25-60 процентов.

Личностные черты, с которых началось изучение психической патологии при цервикальной дистонии, также были пересмотрены со временем. Хотя изначально пациенты относились к категории истерических, в современных работах по данным шкалы личностных характеристик MMPI такие черты были отмечены только у девяти процентов пациентов (что схоже со средней распространенностью в популяции). В исследованиях с помощью пятифакторного личностного опросника (75 парных вопросов, противоположных по своему значению, высказываний, характеризующих личностные особенности участника), было показано понижение уровня открытости новому опыту и увеличение показателей по шкалам, характеризующим согласие к сотрудничеству.

Вернемся в ХХ век 

В 1929 году на конференции Международного неврологического сообщества цервикальная дистония была исключена из заболеваний нервной системы и получила определение неспецифического синдрома, что фактически заморозило изучение болезни, оставив ее в рамках психологической помощи больным. Новый виток развития взглядов на это заболевание произошел с развитием нейрохирургии, когда И. Купер (1922–1985 годы) предположил, что патогенез дистонии обусловлен нарушением взаимосвязи между структурами головного мозга, что подтвердил, проведя 144 операции на таламусе пациентов.

Проанализировав результаты работы, исследователь отметил, что улучшение после операции не было постоянным – наибольшая ремиссия симптомов дистонии составила десять лет, после чего те или иные симптомы дистонии возвращались. У 23 процентов прооперированных улучшений после хирургического вмешательства не наступило, причем четыре пациента погибли вскоре после операции. Сегодня хирургический подход используется при лечении генерализованной дистонии при помощи глубокой стимуляции мозга, если другие методы лечения не помогают. Цервикальная дистония подвергается оперативному лечению только в редких, тяжелых и экспериментальных случаях.

Появление разногласий по поводу методов лечения цервикальной дистонии привело к тому, что заболевание стали все активнее изучать. В 1975 году Д. Марсден (1938–1998 годы) на симпозиуме по дистонии обратился к идее А. Мейе и представил результаты исследования, доказав органическое происхождение цервикальной дистонии, основанное на своеобразии функционирования головного мозга, вернув его в рамки неврологических заболеваний. Сегодня в международной классификации МКБ-10 цервикальная дистония находится в категории неврологических заболеваний G24 – «Дистония» и кодируется G24.3 «Спастическая кривошея».

Начиная с конца 1960-х – начала 1970-х для лечения цервикальной дистонии врачи стали активно применять внутримышечные инъекции ботулинического токсина (BoNT) – вещества, которое еще недавно считалось ядом, но при правильной подготовке препарата, локальном и грамотном введении оказывало расслабляющие действие на патологически напряженные мышцы и буквально совершили революцию в лечении пациентов с локальными дистониями. На сегодняшний день ботулинотерапия — основной метод лечения цервикальной дистонии и эффективна в 70 процентов случаев.

По истории изучения цервикальной дистонии можно проследить историю медицины: физиологический подход лечения во времена Античности, психотерапия во времена расцвета этого направления, нейрохирургия в период пионерских операций на мозге, которые наконец сменила относительно безопасная ботулинотерапия. И, возможно, в сочетании с  современными технологиями это поможет нам пролить свет на причину возникновения заболевания. Сейчас конкурируют несколько теорий возникновения ЦД. Сторонники локальной теории говорят о патологии моторной коры, ядер головного мозга и мозжечка, есть те, кто ищут причины в патологии связей между отделами мозга, а часть исследователей ищут причины в неспособности организма адаптироваться к генетическим особенностям.

Сегодня цервикальную дистонию изучают с помощью современных технологий: нейровизуализации, генетических анализов, транскраниальной магнитной стимуляции и так далее. Несмотря на развитие науки, однако, установить правильный диагноз до сих пор сложно, особенно если учесть высокую степень родства с психическими заболеваниями и тот факт, что до 30 процентов пациентов не отвечают на терапию ботулотоксином.

Сейчас в центре мы начинаем проект по изучению цервикальной дистонии с помощью транскраниальной магнитной стимуляции – метода, позволяющего неинвазивно стимулировать кору головного мозга при помощи магнитных волн. Я надеюсь, что это значительно сократит срок постановки правильного диагноза и своевременного начала лечения. Перспектива особенно актуальна в России, где ботулинотерапия доступна в ряде крупных клиник по программам обязательного медицинского страхования.

НИУ ВШЭ

300 статей

Национальный исследовательский университет «Высшая школа экономики» — один из крупнейших и самых востребованных вузов России. В университете учится 54 тысячи студентов и работает почти 4,5 тысячи учёных и преподавателей. НИУ ВШЭ ведёт фундаментальные и прикладные исследования в области социально-экономических, гуманитарных, юридических, инженерных, компьютерных, физико-математических наук, а также креативных индустрий. В университете действуют 47 центров превосходства, или международных лабораторий. Вышка объединяет ведущих мировых исследователей в области изучения мозга, нейротехнологий, биоинформатики и искусственного интеллекта. Университет входит в первую группу программы «Приоритет-2030» в направлении «Исследовательское лидерство». Кампусы НИУ ВШЭ расположены в четырех городах — Москве, Санкт-Петербурге, Нижнем Новгороде и Перми, а также в цифровом пространстве — «Вышка Онлайн».

Показать больше