Боковой амиотрофический склероз (БАС) является тяжелым неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы, приводящим к параличу конечностей и атрофии мышц. Больной может умереть от инфекции дыхательных путей или же после отказа дыхательной мускулатуры. Существующие методы способны лишь замедлить развитие заболевания. Среди страдающих от этой болезни оказался и известный британский физик-теоретик Стивен Хокинг.
Но теперь американские биологи подарили надежду таким людям. Николай Дохольян (Nikolay Dohkolyan) и его коллеги выявили потенциальный механизм развития БАС. Оказалось, что паралич и смерть нейронов обусловлены накоплением белка SOD1, молекулы которого объединяются в «цепочки», разрушающие нервные клетки. Выводы были получены после наблюдений за мутациями в гене SOD1 на примере некоторых людей. Как показало исследование заболевших в 90-е годы прошлого века, «неисправность» белка действительно связана с развитием заболевания. Ранее связь между нарушением функционирования белка и гибелью нервных клеток можно было установить лишь косвенно.
Оказалось, что гибель нейронов следует после «склеивания» молекул SOD1 в «цепочки» из нескольких отдельных нитей (такие «цепочки» еще называют тримерами). Их форма и габариты в конечном счете приводят к гибели моторных нейронов. Последние являются нервными клетками, управляющими движениями частей тела человека. Были проведены повторные результаты, которые только подтвердили первоначальную гипотезу.
Авторы открытия в данный момент работают над созданием препарата, с помощью которого можно будет предотвратить образование тримеров или же разрушить их до момента, когда клетки станут гибнуть. Ученые полагают, что в случае с таким тяжелыми заболеваниями, как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона, механизм гибели нейронов может быть похож. Так что в перспективе (в случае успеха) можно будет лечить и эти заболевания.
Наука
Илон Маск
