В Бразилии нашли деревню, где люди страдают от непереносимости солнечного света

Жители деревни на востоке Бразилии, которую обнаружили американские репортеры, страдают от непереносимости солнечного света. Они болеют ксеродермой пигментной. Это наследственное заболевание кожи, характеризующееся ее повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Оно проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является предраковым состоянием кожи. 

При ксеродерме пигментной имеет значение наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации неактивны белки, репарирующие ДНК больного, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи.

В деревне проживает порядка 20 человек, практически лишенных возможности вести сельское хозяйство и дневной образ жизни.

^{Жители деревни}

^{©AP Photo/ Eraldo Peres}

Бразильские ученые объясняют распространенность этой редкой болезни у жителей деревни тем, что это поселение основали семьи, генетически предрасположенные к ксеродерме пигментной.