Во всем мире рак груди — наиболее часто диагностируемое онкологическое заболевание, угрожающее жизни женщин. Но не многие знают, что у мужчин тоже есть небольшое количество ткани молочной железы и у них может развиться этот вид опухоли. Рассказываем, как его распознать не только у женщин, но и у мужчин.
Хирургическое лечение рака молочной железы /©Пресс-служба «Европейской клиники»
Мужской рак молочной железы составляет менее 1% от всех диагнозов рака в мире. По данным Американского общества по борьбе с раком (ACS), встречается примерно 1 случай рака молочной железы у мужчин на 833 человека. По оценке на 2019 год, в США будут диагностированы около 2 670 новых случаев инвазивного рака молочной железы, и около 500 человек погибнут от него. При этом у женщин в 2019 году будет диагностировано около 268 600 новых случаев инвазивного вида рака и около 48 100 преинвазивного (рака на начальных стадиях), около 41 760 человек ждет летальный исход.
Прогноз при ранней диагностике рака молочной железы у мужчин отличный, однако на сегодня смертность от него достаточно высока. Одной из причин является низкая осведомленность. Благодаря общественной и просветительской работе, многие женщины знают, на что надо обращать внимание, как часто нужно проверяться и следить за изменениями. Среди мужчин информированность и осознанность гораздо ниже, они реже обращаются за помощью на ранних стадиях.
Чтобы понять, как развивается рак молочной железы у мужчин, нужно сравнить этапы развития мальчиков и девочек.
До полового созревания (в среднем, около девяти или десяти лет) мальчики и девочки имеют одинаковое небольшое количество ткани молочной железы, состоящее из нескольких протоков, расположенных под соском и ареолой (область вокруг соска). В период полового созревания яичники девушки вырабатывают женские гормоны, вызывая рост протоков молочной железы и образование долей на концах протоков.
У мальчиков гормоны отвечают за иные процессы. При этом, протоки в груди остаются, точно так же, как и несколько долей. Поэтому, несмотря на то, что у мужчин нет груди, у них есть небольшое количество ткани молочной железы. Грудь взрослого мужчины по строению похожа на грудь девушки до полового созревания. Поэтому в развитии мужского и женского рака груди есть свои сходства и различия.
Рак молочных желез известен с давних времен: его случаи описаны, например, в древнеегипетских папирусах государственного деятеля и врача Имхотепа (3000 лет до нашей эры), в вавилонском врачебном кодексе Хаммурапи (1750 лет до нашей эры). О нем неоднократно упоминает Гиппократ (400 лет до нашей эры), а Гален (130-200 года нашей эры) называет опухоли молочной железы раком из-за их внешнего сходства с крабом (по-гречески слова «краб» и «рак» звучат одинаково – karkinos). В отличие от множества заболеваний, причины которых полностью изучены, в основе развития злокачественных опухолей лежат более сложные механизмы и целый ряд причин, включая генетические особенности, факторы окружающей среды и многие другие.
Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Злокачественные опухоли возникают случайно или связаны с наследственностью. В 10 процентов случаев заболевание передается из поколения в поколение и обусловлено врожденными мутациями в генах предрасположенности — BRCA1 или BRCA2.
BRCA1 и BRCA2 — это гены, которые продуцируют белки-супрессоры опухоли. Эти белки помогают восстановить поврежденную ДНК и, следовательно, играют роль в обеспечении стабильности генетического материала каждой клетки. Когда какой-либо из этих генов мутирован или изменен так, что его белок не вырабатывается или не функционирует должным образом, поврежденные ДНК не восстанавливаются как положено. В результате клетки с большей вероятностью могут получить дополнительные генетические изменения, которые, в свою очередь, приводят к раку. У мужчин причины возникновения рака груди также до конца не определены.
Первый фактор в этом вопросе – возраст. Рак молочной железы редко встречается у мужчин до 35, а в большинстве случаев возникает в возрасте от 60 до 70 лет. Другие факторы, повышающие вероятность рака груди у мужчин таковы. Если у кого-то из близких родственников был рак молочной железы, если есть история облучения грудной клетки. Предрасполагает к раку и увеличение груди – гинекомастия, гормональное лечение, некоторые инфекции и яды. Еще одна причина – высокий уровень гормона эстрогена, то есть стероидного женского полового гормона.
На развитие рака могут влиять и тяжелые заболевания печени, такие как цирроз: из-за нарушения метаболизма стероидов в печени, возникает повышение концентрации эстрогенов в крови. Тоже самое в отношении заболеваний яичек, таких, как паротитный орхит или воспаление яичка, повреждение или неопущение. Еще один фактор — редкое генетическое заболевание, называемое синдромом Клайнфелтера.
Это генетическое заболевание влияет на развитие яичек и, как следствие, выработку тестостерона. Наиболее распространенным симптомом синдрома Клайнфелтера у взрослых мужчин является бесплодие. У мужчин с этим заболеванием, риск развития рака молочной железы выше в 20–60 раз.
В норме женщины имеют две Х-хромосомы, а мужчины имеют одну Х и одну Y-хромосому. О синдроме Клайнфелтера говорят, когда ребенок мужского пола рождается по крайней мере с одной дополнительной Х-хромосомой. Этот дисбаланс возникает из-за сбоя в процессе развития яйцеклетки или сперматозоида и приводит к тому, что во всех клетках тела мужчины имеется дополнительная Х-хромосома. Поэтому синдром Клайнфелтера также называется синдромом XXY и раньше иногда назывался XXY-трисомия. Хотя этот синдром является генетическим заболеванием, включение дополнительной Х-хромосомы является случайным генетическим событием и не наследуется напрямую. Синдром встречается примерно у 1 из 500-1000 новорожденных мужского пола.
Одним из первых факторов риска также является возраст: у двух из трех женщин инвазивный рак диагностированы после 55 лет. Большую роль играет семейный анамнез и генетика: если у матери, сестры, отца или ребенка был диагностирован рак молочной железы или яичников, в будущем у человека есть более высокий риск заболеть раком молочной железы.
Риск увеличивается, если родственник заболел до 50 лет. Еще один фактор — личная история здоровья: если ранее был диагностирован рак груди в одной молочной железе, в будущем наблюдается повышенный риск заболевания в другой. Кроме того, риск увеличивается, если раньше были обнаружены аномальные клетки молочной железы, такие как атипичная гиперплазия, лобулярная карцинома in situ или протоковая карцинома in situ.
На развитие рака влияет менструальный и репродуктивный анамнез: ранняя менструация (до 12 лет), поздняя менопауза (после 55 лет), рождение первого ребенка в более старшем возрасте или отсутствие родов, отсутствие периодов кормления грудью также могут увеличить риск развития рака молочной железы. Это объясняется общим уменьшением количества менструальных циклов за всю жизнь женщины. Чем их меньше, тем ниже вероятность развития рака груди.
Наличие плотной ткани молочной железы также может увеличить риск развития рака и затруднить обнаружение комков. В Америке несколько штатов даже приняли законы, обязывающие врачей информировать женщин, если их маммография показывает, что у них плотная грудь, чтобы они знали об этом риске. Недостаток физической активности — тоже женский враг: малоподвижный образ жизни может увеличить риск развития рака молочной железы. Избыточный вес или ожирение, при этом риск увеличивается, если у женщины уже наступила менопауза. Немалую лепту вносит и употребление алкоголя, и облучение груди в возрасте до 30 лет, и комбинированная заместительная гормональная терапия при менопаузе.
Стоит отметить также, что рак молочной железы не заразен. Он также не ассоциирован с ношением бюстгальтеров на косточках, наличием имплантатов, использованием дезодорантов, антиперспирантов, количеством сделанных маммограмм, выпиваемого кофеина, использования микроволновых печей или сотовых телефонов.
Грудь состоит из долей (молочных желез) и протоков (трубок, которые несут молоко к соску). Они окружены железистой, волокнистой и жировой тканью. Эта ткань придает груди размер и форму. Грудь содержит сеть тонких трубок, называемых лимфатическими сосудами. Они связаны с лимфатическими узлами (железами) в подмышечной впадине. По месту возникновения различают такие виды рака молочной железы, как протоковая карцинома, которая зарождается в молочном протоке и является наиболее распространенным типом рака, в том числе и у мужчин, и дольковый рак, который начинается в дольках.
Кроме того, рак молочной железы может быть инвазивным и неинвазивным. Инвазивный рак молочной железы возникает, когда раковые клетки распространяются за пределы долек или протоков и проникают в близлежащие ткани. Это увеличивает вероятность распространения опухоли на другие части тела. Неинвазивный рак молочной железы развивается внутри молочной железы и не распространяется. Тем не менее, его клетки могут иногда прогрессировать до инвазивного рака.
На ранних стадиях рак молочной железы обычно не имеет симптомов. По мере роста опухоли, можно заметить комок в груди или подмышке. Часто это первый симптом рака молочной железы. Уплотнения, связанные с раком молочной железы, как правило, безболезненны, хотя некоторые могут вызывать ощущение покалывания. Важно помнить, что на маммограмме новообразования обычно видны задолго до того, как вы сможете их почувствовать.
Еще один симптом — отек в подмышечной впадине, в районе ключицы или груди. Это может означать, что рак молочной железы распространился на лимфатические узлы в этой области. Этот признак может появиться даже раньше, чем будет ощутим комок. Отек в груди может указывать на агрессивный тип рака, называемый воспалительным раком молочной железы. Третий симптом — боль или повышенная чувствительность груди. Хотя уплотнения обычно безболезненны, боль или чувствительность также могут быть признаком возникновения новообразования. Стоит обращать внимание и на изменения груди — ее размер, контур, текстуру или температуру. Если что-то поменялось — срочно идите на обследование.
Стадия рака определяется исходя из размера скопления аномальных клеток и содержания этих клеток в месте зарождения. Наиболее широко используемый метод оценки распространенности рака молочной железы – система TNM, которая расшифровывается как: T (tumor) – размер опухоли, N (nodus) – состояние лимфатического узла (количество и расположение), М (metastasis) — метастазы (независимо от того, распространился ли рак на другие области тела).
В прошлом стадию опухоли классифицировали только по этим трем показателям. Начиная с 2018 года, система TNM добавила следующие пункты оценки:
• Степень злокачественности опухоли;
• Эстрогенно-рецепторный статус, так называемый статус биомаркеров;
• Количество рецепторов прогестерона в опухолевой ткани;
• HER2, мембранный белок, один из наиболее значимых молекулярных маркеров, повышенная экспрессия которого играет важную роль в патогенезе и прогрессировании определенных агрессивных типов рака молочной железы;
• Менопаузальный статус;
• Общее состояние здоровья пациента.
Рак нулевой стадии называется «карцинома in situ». Карцинома означает рак, а «in situ» — «в исходном месте». Существуют три возможных типа «рака in situ» в ткани молочной железы: DCIS – протоковая карцинома in situ, LCIS – дольковая карцинома in situ и рак соска, или рак Педжета. Наиболее распространенным типом рака молочной железы у женщин является протоковая карцинома, рост раковых клеток в молочных протоках. Это неинвазивный рак, при котором аномальные клетки обнаруживают в слизистой оболочке протока.
Атипичные клетки не распространяются за его пределы в окружающую ткань молочной железы. Протоковая карцинома in situ – очень ранний рак, который хорошо поддается лечению. Еще около 20 лет назад карциному in situ диагностировали только в 3-5 процентов случаев от всех вновь выявляемых раков молочной железы. Частота выявления этого рака возросла с тех пор, как скрининговая маммография получила широкое применение. Дольковый рак in situ на нулевой стадии обычно вообще не считается раком. Несмотря на то, что в названии присутствует это слово, на самом деле он описывает рост аномальных, но неинвазивных клеток, образующихся в долях. Однако наличие LCIS может указывать на то, что у женщины повышен риск развития настоящего рака молочной железы. У мужчин данные виды опухоли встречаются достаточно редко.
А вот по раку соска, или раку Педжета, злокачественному новообразованию, локализующемуся в области сосково-ареолярного комплекса, мужчины в группе риска. Термин «рак Педжета» возник в 1874 году и был назван в честь ученого по фамилии Педжет. Именно ему удалось установить связь между раком груди и изменениями сосков. Педжет сделал вывод, что на фоне поверхностного изменения могут произойти и дегенеративные процессы, приводящие к неоплазии. Сам по себе данный вид опухоли достаточно редкий: по данным из разных источников, всего от 0,5 до 5 процентов всех случаев онкологических заболеваний молочных желез. Заболевают им мужчины и женщины старше 50 лет.
Средний показатель возраста пациентов с диагностированным раком Педжета составляет 62 года для женщин и 69 лет для мужчин, однако в клинической практике встречались случаи заболевания и у 20-летних. Причины возникновения данной патологии до конца не определены. На этот счет существует две теории. Согласно первой, заболевание может возникнуть из-за внезапного аномального перерождение здоровых клеток ареолы в злокачественные, согласно второй — заболевание развивается при распространении патогенных процессов из глубоких тканей молочной железы на сосково-ареолярный комплекс.
Неоплазии, образованные в груди раковыми клетками Педжета, по мере развития болезни перемещаются на сосок, образуя там новый вид онкозаболевания. Это мнение нашло большее признание: его подтверждением является тот факт, что у 90-97 процентов пациентов с раком соска обнаруживались и другие виды злокачественных новообразований, локализующихся в области молочной железы.
Выделяют следующие разновидности рака Педжета: острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления; хронический экзематоид – характерно образование корок в области соска, если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим; псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи; язвенная форма — незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах; опухолевая форма — наличием новообразования в области соска.
Так как симптомы — покраснение, образование корок — очень похожи на проявления дерматита, врач может на глаз заподозрить рак по очагу поражения: он имеет четкие границы, располагается унилатерально, то есть на одной стороне тела, и не отвечает на местную стандартную терапию. Для уточнения диагноза назначается биопсия.
На первой стадии рака молочной железы опухоль очевидна, но локализована только в той области, где начали развиваться первые аномальные клетки. Рак молочной железы, обнаруженный на ранних стадиях, можно очень эффективно лечить. Рак первой стадии можно условно разделить на два этапа: А и Б. Разница определяется размером опухоли и лимфатических узлов с признаками рака. При этапе А опухоль меньше, чем средний размер арахиса (2 сантиметра или меньше) и не распространилась на лимфатические узлы. При этапе Б лимфатические узлы имеют признаки рака с небольшими скоплениями клеток приблизительно размером с рисовое зерно (0,2-2,0 миллиметра). Рак на данной стадии встречается как у мужчин, так и у женщин, но, так как размер опухоли достаточно маленький и при пальпации обнаружить ее еще трудно, диагностика мужского рака неэффективна.
Вторая стадия означает, что опухоль растет, но все еще находится в пределах молочной железы или распространяется только на близлежащие лимфатические узлы. Эту стадию также можно разделить на два этапа: А и Б. Этап А подходит под такие описания: опухоль составляет менее 2 сантиметров в диаметре, и раковые клетки имеют менее четырех вспомогательных лимфатических узлов; и опухоль составляет от 2 до 5 сантиметров и еще не распространилась на лимфатические узлы. На этапе Б опухоль составляет от 2 до 5 сантиметров и распространилась менее чем на четыре подмышечных лимфатических узла, либо опухоль больше 5 сантиметров, но не распространяется на подмышечные лимфатические узлы.
Эта стадия означает, что рак распространился за пределы молочной железы и, возможно, проник в близлежащие лимфатические узлы и мышцы, но не затронул пока отдаленные органы. Хотя эта стадия считается продвинутой, существует все больше эффективных вариантов ее лечения. К сожалению, это та стадия, которую чаще всего диагностируют у мужчин. По данным исследования ученых из Темплского университета в Филадельфии, 40 процентов мужского рака диагностируется на третьей или четвертой стадии. Мужчины, как правило, не обращают внимания на появляющиеся симптомы и пропускают ранние стадии развития заболевания.
Третья стадия – это наличие опухоли больше 5 сантиметров, и распространившейся на лимфатические узлы в подмышечной впадине или около грудины. Варианты лечения этой стадии широко варьируются и могут включать мастэктомию, хирургическую операцию по удалению груди и облучение для местного лечения, гормональную или химиотерапию для системного лечения. При лечении почти каждого пациента с диагнозом данной стадии будет сочетаться два или более терапевтических метода.
Четвертая стадия означает, что рак распространился на другие области тела, такие как мозг, кости, легкие и печень. Хотя такой распространенный опухолевый процесс считается неизлечимым, современные достижения науки и медицины позволяют все большему числу таких пациентов жить дольше, рассматривая заболевание как хроническое. С качественным уходом и поддержкой, а также личной мотивацией больного, рак молочной железы четвертой стадии может давать хороший ответ на ряд вариантов лечения, за счет чего пациент может прожить еще несколько лет.
По данным Американского онкологического общества, шансы на выживание в течение пяти и более лет после постановки диагноза в среднем составляют: 96 процентов — когда рак влияет только на ткани молочной железы, 83 процентов — когда опухоль затрагивает соседние области, а также грудь и 23 процента — когда она распространилась на другие части тела. Терапия для мужчин очень похожа на женскую на той же стадии выявления. Хирургические вмешательства включают в себя мастэктомию (полное удаление груди), лимфэктомию (удаление пораженных лимфатических узлов) и лампэктомию (органосохраняющую операцию по удалению опухоли). Некоторым пациентам может потребоваться лучевая терапия после операции для удаления любых оставшихся следов рака. Она также может быть самостоятельным вариантом лечения на поздних стадиях заболевания.
Распространенным видом лечения рака груди является гормональная терапия. При некоторых раковых заболеваниях рецепторы эстрогена присутствуют на стенках раковых клеток. В этих случаях эстроген помогает клеткам делиться и расти. Гормональная терапия может блокировать влияние эстрогена и замедлять рост опухоли. В зависимости от типа, гормональное лечение может иметь побочные эффекты, такие как повышенная чувствительность груди, нарушение либидо, усталость, перепады настроения, повышенный риск образования тромбов, истончение костей и боль в мышцах и суставах.
Также применяются химиотерапия и таргетная терапия. Например, у некоторых мужчин с раком молочной железы слишком много белка, известного как HER2, на поверхности раковых клеток. HER2-положительный рак молочной железы, как правило, более агрессивен, чем другие типы. Некоторые препараты таргетной терапии замедляют прогрессирование рака, воздействуя именно на HER2. Помимо лечения, мужчина с диагнозом рак молочной железы должен рассмотреть возможность консультации с генетиком. Если у человека положительный результат теста на дефектный ген (чаще всего, BRCA1 или BRCA2), который может привести к будущему развитию рака молочной железы, и его дети имеют 50-процентную вероятность переноса гена.
Кроме того, ребенок мужского пола мужчины с раком молочной железы, который наследует дефектный ген BRCA2, имеет приблизительно 6 процентов вероятности развития рака молочной железы и чуть более 1 процента — с BRCA1. Ребенок женского пола мужчины с раком молочной железы, который наследует дефектный ген, имеет риск от 40 до 80 процентов развития рака молочной железы. Мужчины с генетической предрасположенностью к раку молочной железы также имеют более высокий риск заболеть раком простаты в более молодом возрасте.
С каждым годом ученые продвигаются в лечении рака груди. Но нужно понимать, что профилактика рака молочной железы начинается со здоровых привычек, таких как сбалансированное питание, ограничение в употреблении алкоголя и никотина и сохранение активности. Большинству людей следует стремиться к занятиям умеренной аэробной нагрузкой не менее 150 минут в неделю или активным занятиям аэробикой в течение 75 минут в неделю, а также силовым тренировкам не менее двух раз в неделю. Это поможет сохранить свой вес в норме. Также, для женщин, если есть возможность, стоит сделать свой выбор в пользу кормления грудью и отказа от длительной гормональной терапии.
Чем дольше вы кормите грудью, тем больше защитный эффект. Гормональные контрацептивы не стоит принимать более трех-пяти лет, давайте организму отдых на восстановление, делая перерыв. И не забывайте про скрининг! Несмотря на некоторые противоречия, исследования показывают, что скрининг рака молочной железы с помощью маммографии спасает жизни. Он не может предотвратить рак, но помогает обнаружить его на ранней стадии, когда он с большей долей вероятности излечим. Для большинства женщин регулярные маммографии могут начинаться в возрасте 40 лет, но конкретные рекомендации варьируются в зависимости от образа жизни и наследственности.
