Речь идет о синдроме Пентада Кантрелла. Он встречается с частотой один на сто-двести тысяч новорожденных детей. Врачи надеются, что и другие специалисты, ознакомившись с их опытом, будут успешно решать вопросы диагностики и лечении данной патологии.
Тюменские специалисты представили клинические наблюдения редкого врожденного порока развития / ©Getty images
Джеймс Кантрелл сформулировал определение этого заболевания в 1958 году. Он проанализировал 21 клиническое наблюдение и объединил пять дефектов, связанных с участием брюшной стенки, грудины, диафрагмы, перикарда и сердца в одно заболевание.
С того времени медицинская наука и технологии далеко продвинулись вперед, но несмотря на это, уровень смертности среди пациентов с данным диагнозом достаточно высокий, а их лечение и реабилитация представляет сложную задачу для специалистов.
Хирургические подходы лечения Пентады Кантрелла зависят от состояния пациента, его операбельности с учетом тяжести сердечно-сосудистой мальформации, сердечно-легочной функции, наличия и тяжести эктопии сердца, размера дефекта брюшной стенки. Основной принцип терапии у нестабильных пациентов — сосредоточить внимание на спасении жизни ребенка.
Поэтому хирургическая тактика может быть как одномоментная, заключающаяся в коррекции всех пороков одновременно, так и поэтапная, когда в первую очередь выполняется коррекция пороков сердца, а потом реконструкция дефектов диафрагмы, грудной и брюшной стенок.
«На протяжении 25 лет нам в Тюмени и коллегам из Кирова и Актобе пришлось трижды столкнуться с различными вариантами этой редкой врожденной патологии. Сложное заболевание сегодня можно вылечить. Так, рожденная в 2018 году девочка, после успешно проведенной в Тюмени операции была выписана домой на 28 сутки жизни, а в 2020 году тяжесть состояния потребовала нахождения пациента под наблюдением специалистов в палате реанимации целых 47 суток. Сейчас дети растут, находясь на диспансерном учете у детского хирурга, кардиолога и невролога», — рассказал заведующий кафедрой детской хирургии Тюменского государственного медицинского университета Михаил Аксельров.
Лечение детей с болезнью Кантрелла требует индивидуального подхода к каждому пациенту в зависимости от тяжести заболевания и конкретных дефектов. Залог успеха — это комплексность, преемственность реализуемых лечебных мероприятий в сочетании с тесной координацией усилий всех узких специалистов их осуществляющих.
«Разумная хирургическая тактика и современные технологии стали залогом тяжелого, длительного, но все же благоприятного исхода и позволили вылечить двух маленьких пациентов с этим, считавшимся ранее неизлечимым пороком развития», – подытожил Михаил Аксельров.
