Эти люди редко живут среди нас, но они есть. Они такие же, как и мы, только очень невезучие: на лицо ужасные – добрые внутри. Сегодня мы расскажем вам о самых страшных и редких заболеваниях на планете.
©Wikipedia
Каждый несчастный человек несчастлив по-своему, поэтому «рейтинг ужасности» их заболеваний составить просто невозможно. Не повезло им всем одинаково.
58-летний португалец Хосе Местре (Jose Mestre) знаменит тем, что не имеет лица. Вместо этого у него опухоль размером с молодого поросенка – около 40 кв. см площадью и весом в 5 кг.
Впрочем, когда-то лицо у Хосе было совершенно обыкновенное, как у всех людей. Единственное отличие заключалось в крошечном образовании, с которым он родился. Это доброкачественная опухоль-гемангиома, она довольно широко распространена и, как правило, быстро исчезает. В случае Хосе оно начало расти – врачи назвали это венозной патологией. Первые признаки заболевания появились на губах, когда мальчику было 14 лет.
Местные врачи не смогли сразу поставить точный диагноз, но даже после того, как это произошло, чтобы избавиться от растущей опухоли, Хосе необходимо было переливать кровь. Однако мать, состоящая в секте свидетелей Иеговы, была категорически против этого, поэтому болезнь прогрессировала. В результате Хосе не только лишился лица как такового, но и перестал видеть на один глаз и потерял зубы.
Любая гемангиома богата кровеносными сосудами, поэтому к 50-ти годам, вдобавок ко всему, опухоль начала сильно кровоточить, представляя реальную угрозу для жизни Хосе. Ему стало трудно есть, говорить и даже дышать. Чтобы передвигаться, Хосе вынужден был поддерживать опухоль рукой. К счастью, к тому моменту мать Хосе умерла, и он, наконец, смог начать лечение. Теперь уже – только оперативное. Перенеся несколько чрезвычайно опасных и беспрецедентных по сложности операций, Хосе, наконец, обрел лицо. И хотя его сложно назвать красивым, мужчина счастлив. Он сам ходит за продуктами, проводит время с друзьями, а главное ? радуется жизни.
Еще один невероятный случай огромной опухоли на лице – случай китайца по имени Хуан Чуньцай (Huang Chuncai). Его лицо весит 20 кг. Он страдает тяжелой формой заболевания, которое называется нейрофиброматоз. Несмотря на то, что это одно из самых распространенных наследственных заболеваний, у него существует несколько форм, в числе которых – крайне редкие виды. Случай Хуана считается одним из самых серьезных, зафиксированных на данный момент в мире.
Родители Хуана впервые заметили признаки болезни, когда мальчику было четыре года. К чести врачей, они сразу посоветовали родителям сделать мальчику операцию по удалению опухоли. Но, увы, родители Хуана оказались слишком бедны. Мальчик пошел в школу, а опухоль продолжала расти. Спустя четыре года она стала такой большой (15 кг!), что ему пришлось оставить обучение – дети начали дразнить его «человек-слон».
Операцию Хуан смог позволить себе только когда вырос. В июле 2007 года врачи удалили ему 15 кг опухоли, а в 2008 – еще около 5 кг. К несчастью, опухоль выросла вновь. Поэтому, спустя пять лет – в 2013 году – Хуану пришлось сделать еще одну операцию. И это не конец: по мнению медиков, лечение «человека-слона» далеко от завершения. Хуану предстоят еще как минимум две операции.
Нейрофиброматозом страдает и индонезиец Чандра Вишну (Chandra Vishnu). Только в другой – своеобразной форме. Когда-то Чандра был привлекательным молодым человеком, но загадочная болезнь изменила его. Куда только он ни обращался – и к врачам, и к знахарю. Тот отрезал кусочек опухоли и посоветовал закопать его под банановым деревом. Улучшения не последовало. Врачи сдались, и знахарь тоже. Сейчас Чандре около 60 лет, болезнь его неизлечима и, кроме того, передалась его детям – на их коже уже появились характерные шишки. Правда, врачи успокаивают: далеко не факт, что их болезнь разовьется в столь тяжелую форму, что и у Чандры.
Пока же Чандра старается побольше работать и поменьше смотреться в зеркало. «Когда люди смотрят на меня, я говорю себе: это потому, что я красивый. Я всегда стараюсь смотреть на все с оптимизмом».
Болезнь Куру встречается почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые ее обнаружили в начале XX века. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно – через поедание мозгов болевшего этим недугом. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако отдельные случаи все еще встречаются, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. СМИ окрестили Куру «хохочущей смертью», однако сами представители племени ее так не называют.
Главными признаками Куру являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией клеток центральной нервной системы, особенно в моторных областях головного мозга. Происходит нарушение контроля мышечных движений, развивается тремор туловища, конечностей и головы.
Сегодня болезнь Куру считается одним из интересных случаев прионной инфекции, которые вызываются особыми болезнетворными агентами – не бактериями, не вирусами, а аномальными белками. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и считается неизлечимой. Через 9-12 месяцев больной Куру умирает.
Индонезиец Деде Косвара (Dede Koswara) всю жизнь страдает от таинственной болезни, которая вызывает наросты на теле, похожие на корни деревьев. Каждый год они вырастают на 5 см, и несколько лет назад уже достигли 1 м в длину. И если во всех вышеперечисленных случаях врачи могли поставить точный диагноз, то в случае Деде они просто разводят руками. Его случай – уникальный и, по-видимому, единственный в мире – ни в одном медицинском справочнике такая болезнь не описана.
Деде родился здоровым и, кстати, очень симпатичным ребенком (следы красоты видны на его лице до сих пор). Но после незначительной травмы колена, когда он в подростковом возрасте упал в лесу, у него странным образом начал… отрастать «лес» на теле. Сначала вокруг раны появились маленькие бородавки, которые позже распространились на всем теле. Деде пытался их срезать, но спустя пару-тройку недель они отрастали вновь, причем «ветвились» еще сильнее.
Деде – отец двоих детей. Жена бросила его из-за болезни, многие односельчане издевались над ним. А еще Деде не мог работать (наросты мешали ему выполнять даже повседневные дела), чтобы прокормить детей, поэтому вынужден был зарабатывать только одним способом – выступать с путешествующим «паноптикумом» в цирке.
Жизнь его резко поменялась, когда, заинтересовавшись странной болезнью Деде, рыбацкую деревушку посетил один из лучших дерматологов в мире, доктор Энтони Гаспари (Anthony Gaspari) из Мэрилендского университета (США). Проведя множество анализов, Гаспари заключил, что болезнь индонезийца вызвана человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок. Проблема Деде оказалась в редком генетическом отклонении, которое не позволяет его иммунной системе сдерживать рост этих бородавок. Самое удивительное то, что в остальном Деде обладает завидным здоровьем, чего врачи никак не ожидали от человека с такой подавленной иммунной системой.
Сегодня Деде удалили около 95% наростов, и он смог, наконец, увидеть свои пальцы. Говорят, что после того, как он сумел вновь держать ручку, он даже пристрастился к кроссвордам и еще надеется поправить свою личную жизнь. Правда, врачи говорят, что наросты, вероятно, будут расти снова, поэтому Деде придется оперировать не меньше двух раз в год.
Эти люди стареют в 10 раз быстрее, чем все остальные. Они больны редчайшим генетическим заболеванием – прогерией. У детей эту болезнь еще называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.
Несмотря на то, что детская прогерия может быть врожденной, клинические признаки болезни появляются, как правило, на втором-третьем году жизни. При этом резко замедляется рост ребенка, на коже видны атрофические изменения, особенно они заметны на лице и конечностях. Сама кожа истончается, становится сухой и морщинистой, могут появиться характерные для стариков пигментные пятна. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Больные прогерией дети похожи не на отца с матерью, а друг на друга: большая голова, выступающий лоб, клювовидный нос, недоразвитая нижняя челюсть… При этом, в умственном плане они остаются абсолютно здоровыми, и по уровню развития ничем не отличаются от своих сверстников.
Если взглянуть на внутренние органы – будет та же картина. Больные прогерией дети страдают от тех же недугов, что и старики, и умирают обычно от старческих болезней – инфарктов, инсультов, атеросклероза, почечной недостаточности и т.д.
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Многие, впрочем, не доживают и до семи, еще меньше – до совершеннолетия. Рекорд для таких больных составляет 45 лет.
Известный прогерик Сэм Бернс (Sam Berns) из штата Массачусетс умер всего пару месяцев назад, в возрасте 17,5 лет. Врачи отметили, что организм Бернса был изношен, как у 90-летнего старика. В прошлом году вышел документальный фильм «Жизнь по Сэму» («Life According to Sam»), благодаря которому подросток и завоевал мировую известность. По словам знавших его людей, Сэм был удивительным мальчиком: люди внутренне менялись только после одной встречи с ним, его называли «вдохновляющим к жизни». Подросток очень любил хоккей, и после выхода фильма о нем стал другом команды Boston Bruins. Впрочем, оптимизм, доброта и умение ценить каждый день своей жизни ? качества, которые характерны для всех прогериков.
Если вы девушка-подросток, которой периодически приходят в голову подобные мысли ? успокойтесь: это место уже занято. Самой страшной женщиной в мире таблоиды окрестили американку Лиззи Веласкес (Lizzie Velasquez). Девушка больна чрезвычайно редким заболеванием под названием неонатальный прогероидный синдром, при котором тело не в состоянии накапливать жир. Организм такого больного оказывается плохо защищен от инфекции, и большинство из них умирают в раннем детстве. Но Лиззи пережила все возможные сроки.
Однако чтобы жить, она должна есть каждые 20 минут, иначе может попросту умереть. При этом Лиззи никогда не весила больше 30 кг.
Несмотря на свою болезнь, девушка пишет книги о том, как принять себя. Книги Лиззи уже завоевали немалую популярность в США. А еще у Лиззи много друзей, она регулярно выступает перед аудиторией и очень любит посещать… маникюрный салон.
Примерно на 500 тыс. человек рождается ребенок, пол которого невозможно определить. Речь идет об интерсексуальности. В отличие от гермафродитизма, половые признаки как одного, так и другого пола при этом выражены слабее. Кроме того, они проявляются совместно на одних и тех же участках тела. Эмбриональное развитие таких людей начинается нормально, но с определенного момента продолжается по пути противоположного пола.
Не больше повезло и гермафродитам. Различают истинный (гонадный) и ложный гермафродитизм. Первый характеризуется не только одновременным наличием мужских и женских половых органов, но и одновременным наличием мужских и женских половых желез. Вторичные половые признаки вбирают в себя свойства обоих полов: низкий тембр голоса, бисексуальный тип фигуры и т.д.
Ложным гермафродитизмом (псевдогермафродитизм) называют состояние, при котором противоречие между внутренними и внешними признаками пола видны невооруженным глазом, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки обоих полов.
Про эту болезнь помнят, пожалуй, все – она описана в любом учебнике биологии. Гипертрихоз или, попросту, чрезмерная волосатость науке известна давно. Характеризуется болезнь тем, что волосы растут на тех участках кожи, для которых это несвойственно. Болезнь в одинаковой степени поражает оба пола. Различают врожденный и приобретенный (ограниченный) гипертрихоз. О втором речь не идет, поскольку при выявлении причины заболевание излечимо, да и выглядит совсем не так страшно, как врожденный гипертрихоз. Эта форма заболевания неизлечима.
Тайская девочка по имени Сазуфан Супатра (Sasuphan Supattra) очень обрадовалась, когда официально была названа самой волосатой девочкой в мире. Это прозвище сделало ее более популярной в школе, ее практически перестали обзывать «девочкой-волком», «девочкой-оборотнем», и называть ее лицо обезьяним. Сазуфан Супатра попала в Книгу Рекордов Гиннесса.
.jpg)
