Спинальная мышечная атрофия (СМА) — тяжелое генетическое заболевание, при котором в организме нарушается выработка белка, необходимого для выживания двигательных нервных клеток (мотонейронов). Без этого белка мотонейроны, управляющие мышцами, постепенно погибают. Болезнь может проявиться в младенчестве, а может — в подростковом возрасте, но в любом случае она фатально снижает подвижность, а нередко и способность дышать самостоятельно, то есть влияет на качество и продолжительность жизни. До недавнего времени это был приговор, однако в последние годы медицина совершила прорыв: появились препараты, которые воздействуют на саму причину болезни и помогают сохранить мотонейроны. Специфическое медикаментозное лечение предотвращает гибель мотонейронов, но не всегда приводит к полному выздоровлению. Людям со СМА нужна постоянная двигательная реабилитация, чтобы восстанавливать утраченные навыки и приобретать новые.
Помогает здесь чрескожная электрическая стимуляция спинного мозга (ЧССМ). На коже вдоль позвоночника размещаются электроды, через которые пропускают электрические импульсы, заставляющие клетки спинного мозга активизироваться и управлять мышцами. Во время процедур с ЧССМ пациенты выполняют специальные физические упражнения, а импульсы увеличивают активность нейронных сетей спинного мозга, управляющих движениями.
Предыдущие исследования лаборатории физиологии движения ИФ РАН и реабилитационного центра ЭйрМЕД показали, что двухнедельный курс ЧССМ, проводимый одновременно с физическими упражнениями, дает клинически значимое улучшение двигательных функций верхних конечностей и двигательной активности в целом, повышает жизненную емкость легких и уменьшает контрактуры суставов. Новое исследование, результаты которого опубликованы в Journal of Neural Engineering, дает ответ на вопросы — как долго сохраняется достигнутый эффект и дают ли повторные курсы реабилитации дополнительный положительный эффект.
В исследовании приняли участие девять пациентов со СМА второго и третьего типов в возрасте от пяти до 20 лет. Все участники на момент исследования получали один из препаратов патогенетической терапии, средняя продолжительность приема которых составляла около 30 месяцев. Каждый участник прошел два реабилитационных курса, каждый продолжительностью две недели (в среднем 10 сеансов), в ходе которых ЧССМ сочетали с индивидуально подобранными двигательными упражнениями. Между курсами был перерыв — от трех месяцев до года с лишним. Исследователи замеряли двигательные способности и показатели дыхания пациентов со СМА четыре раза: до и после первого курса, до и после второго.
Результаты оказались обнадеживающими. Первый курс действительно дал сильный толчок: движения рук улучшились настолько, что это стало заметно не только ученым, но и самим пациентам и их близким в повседневной жизни. Кроме того, оказалось, что достигнутый прогресс обычно не исчезает в перерыве между курсами. Однако ученые заметили четкую закономерность: те, у кого перерыв между курсами был больше года, приобретенные навыки, как правило, теряли. А вот у участников, перерыв между курсами у которых составил три–четыре месяца, все показатели оставались на высоком уровне.
Второй курс ЧССМ показал еще более любопытные результаты. Если после первого курса в основном улучшились навыки владения руками, то после второго ученые зафиксировали явный прогресс в общих двигательных навыках (способности садиться, вставать, переворачиваться) и, что критически важно — в работе легких. Объем вдоха вырос в среднем на три процента — цифра, которая при этом заболевании является клинически значимым результатом, то есть улучшение замечает не только исследователь, но и пациент, и его близкие.
При сравнении исходного состояния пациентов до первого курса и финальных результатов после второго почти все участники показали значительные улучшения. Ухудшение или отсутствие прогресса чаще всего наблюдалось у тех, чей перерыв между курсами превышал 12 месяцев, тогда как участники с интервалом до четырех месяцев показали устойчивое улучшение без признаков регресса.
Полученные данные позволяют сделать несколько важных заключений. Однократный двухнедельный курс чрескожной стимуляции спинного мозга действительно приводит к значимым двигательным и респираторным улучшениям у пациентов со СМА типов 2 и 3, находящихся на специфическом медикаментозном лечении — этот результат согласуется с предшествующими работами, опубликованными той же научной группой, выполненными на бо́льших выборках. Эффект от курса не является кратковременным: сохранение достигнутых показателей в течение четырех–пяти месяцев подтверждает устойчивость вызванных нейропластических изменений, однако интервал более года, по-видимому, является критическим, поскольку в этом случае часть достигнутых функциональных преимуществ может быть утрачена.
Повторный курс не только не уступает первому по эффективности, но в ряде параметров — общей моторике и дыхании — дает более выраженный прирост, что свидетельствует о кумулятивном эффекте и позволяет рассматривать ЧССМ как регулярное поддерживающее вмешательство.
Авторы исследования подчеркивают, что ввиду небольшого размера выборки (девять человек) статистическая мощность работы ограничена, а полученные корреляции между длительностью интервала и динамикой показателей требуют подтверждения на бо́льших группах пациентов. Также в работе не использовались нейрофизиологические методы оценки, что не позволяет с уверенностью говорить о конкретных механизмах долгосрочного воздействия стимуляции на спинальные нейронные сети. Тем не менее на основании имеющихся данных можно сформулировать практическую рекомендацию: для поддержания и наращивания функциональных результатов целесообразно проводить повторные курсы чрескожной стимуляции спинного мозга с интервалом не более 12 месяцев, а оптимально — в пределах четырех–пяти месяцев после окончания предыдущего курса.
Таким образом, это исследование подтверждает эффективность ЧССМ в комплексе с физической терапией в реабилитации пациентов со СМА на фоне патогенетической фармакотерапии и показывает, что положительные изменения сохраняются в течение нескольких месяцев, а повторные курсы с интервалом менее года, вероятно, способствуют дальнейшему улучшению двигательной активности и дыхательной функции, что может служить основой для разработки клинических протоколов длительной реабилитации пациентов со спинальной мышечной атрофией.
Ученые признают, что их выборка была мала, и это лишь первый шаг на пути к созданию четких протоколов реабилитации. Но факт остается фактом: электрическая стимуляция спинного мозга может помочь нервной системе «вспомнить», как управлять телом, и если повторять эту стимуляцию, результат может остаться с человеком надолго. Для тысяч людей со СМА, которые ежедневно борются за каждое движение, это исследование — луч света и доказательство того, что современная реабилитация не стоит на месте.