Жители деревни на востоке Бразилии, которую обнаружили американские репортеры, страдают от непереносимости солнечного света. Они болеют ксеродермой пигментной. Это наследственное заболевание кожи, характеризующееся ее повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Оно проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является предраковым состоянием кожи.
При ксеродерме пигментной имеет значение наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации неактивны белки, репарирующие ДНК больного, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи.
В деревне проживает порядка 20 человек, практически лишенных возможности вести сельское хозяйство и дневной образ жизни.
Жители деревни
©AP Photo/ Eraldo Peres
Бразильские ученые объясняют распространенность этой редкой болезни у жителей деревни тем, что это поселение основали семьи, генетически предрасположенные к ксеродерме пигментной.